Interna-prelekcje



Pobieranie 0.75 Mb.
Strona3/7
Data30.10.2017
Rozmiar0.75 Mb.
1   2   3   4   5   6   7

Histiocytoza złośliwa*

Histiocytoza złośliwa (reticulosarcoma) cechuje się nowotworowym rozrostem histiocytów, głównie w skórze, węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, szpiku i przewodzie pokarmowym.

Objawy: choroba występuje w każdym wieku, powodując stany podgorączkowe, gorączkę, narastające osłabienie, spadek masy ciała, powiększenie śledziony i węzłów chłonnych, które stopniowo zrastają się z podłożem; zmiany skórne przejawiają się jako erytrodermia łuszczyco- lub łojotokopodobna, lub też jako przebarwienia skóry oraz mnogie, czerwonofioletowe guzki. Wystąpienie zmian skórnych często poprzedza uporczywy świąd. Niekiedy pojawiają się wędrujące bóle kości i stawów, powiększenie wątroby. Może również dojść do nacieczenia płuc lub układu nerwowego. Zajęcie przewodu pokarmowego występuje rzadko i późno.

Badania dodatkowe: morfologia krwi może wykazywać niedokrwistość. Liczba leukocytów zachowuje się zmiennie - może być prawidłowa, obniżona lub podwyższona. Odsetek monocytów jest zwiększony i występuję wśród nich komórki atypowe. Liczba płytek stopniowo maleje, co powoduje wystąpienie skazy krwotocznej w zaawansowanej postaci choroby. W szpiku często stwierdza się atypowe histiocyty, a w surowicy wzrost stężenia -globulin. Rokowanie jest złe, a leczenie mało skuteczne.
Temat 5. Skazy krwotoczne.

  1. Hemostaza:

  1. ciągła, działa stale i utrzymuje krew w stanie płynnym;

  2. miejscowa:

  • skurcz naczyń odruchowy i za pośrednictwem amin katecholowych ;

  • płytkowa;

  • osoczowa (osoczowe czynniki krzepnięcia).

Płytki krwi przylegają do odsłoniętego kolagenu przy pomocy czynnika von Willebranda, łącząc się z glikoproteiną I c / 9. Dochodzi do ekspresji glikoproteiny II b / c, łączącej się z fibryną.

Agregacja płytek (hemostaza pierwotna, czyli włośniczkowo-płytkowa):

  1. odwracalna, związana z uwalnianiem z ziarnistości płytkowych  i  m.in. ADP;

  2. nieodwracalna, związana z powstaniem czopu hemostatycznego pod wpływem ADP.

Krzepnięcie jest to zjawisko przejścia fibrynogenu we włóknik.

Aktywacja protrombiny zachodzi w układzie krzepnięcia zewnątrz- i wewnątrzpochodnym przy udziale czternastu czynników krzepnięcia (zalicza się do nich również wielkocząsteczkowy kininogen HWK, kalikreinę i plazminogen).



Czynniki krzepnięcia:

I - fibrynogen;

II - protrombina;

III - tromboplastyna tkankowa (czynnik tkankowy) glikoproteina uwalniana z komórek po ich uszkodzeniu;

IV - jony Ca2+;

V - proakceleryna;

VII - prokonwertyna;

VIII - czynnik przeciwhemofilowy

IX - czynnik Christmasa (PTC);

X - czynnik Stuarta-Prowera;

XI - czynnik Rosenthala (PTA);

XII - czynnik Hagemana;

XIII - czynnik stabilizujący skrzep (FSF)

Czynniki krzepnięcia są to na ogół proteazy serynowe (cz. II, VII, IX, X, XI, XII i prekalikreina).



Tor krzepnięcia wewnątrzpochodnego:


Krzepnięcie wewnątrzpochodne oceniane jest za pomocą czasu APTT (N 37-46 sek.), na wartość którego wpływa poziom czynników XII, XI, X, IX,VIII, V, II, I, antykoagulant toczniowy i heparyna.

Tor krzepnięcia zewnątrzpochodnego:

Krzepnięcie zewnątrzpochodne oceniane jest czasem protrombinowym (N 12-18 sek.), który zależy od poziomu aktywności czynników X, VII, V, II, I oraz obecności antykoagulantu toczniowego.



Fibrynoliza:


Czas trombinowy ( N  20 sek.) ocenia aktywność produktów degradacji fibrynogenu. Jest również przedłużony po leczeniu heparyną i przy niedoborze fibrynogenu. Jego odmianą jest czas reptylazowy (N 16-18 sek.), do oznaczania którego używa się enzymu reptylazy zamiast trombiny.

Czas krwawienia (N 1-4 min.) wydłuża się w skazach płytkowych i przy niedoborze czynnika von Willebranda.

Czas krzepnięcia (N 4-10 min.) wydłuża się po leczeniu heparyną, przy niedoborach II, V, VIII, IX, X, XI i XII czynnika krzepnięcia , oraz u chorych z krążącym antykoagulantem (immunokoagulopatie).
II. Skazy krwotoczne:

Skazy krwotoczne dzieli się na:

  1. wrodzone;

  2. nabyte;

oraz na:

  • jawne;

  • utajone, w których brak jest objawów klinicznych, pojawiających się dopiero po prowokacji, np. po podaniu aspiryny;

Skazy krwotoczne dzieli się również na :

  1. naczyniowe;

  2. płytkowe;

  3. osoczowe.

W skazach naczyniowych i płytkowych dominują wybroczyny, sińce i wylewy podskórne oraz krwawienia z nosa i dróg rodnych, występujące bezpośrednio po urazie i dające się łatwo opanować uciskiem miejscowym; natomiast skazy osoczowe powodują głównie wylewy dostawowe i domięśniowe oraz duże krwotoki pourazowe, pojawiające się po kilku-kilkudziesięciu godzinach od zadziałania urazu.

Ad 1. Skazy naczyniowe:



  1. wrodzone:

  • wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Rendu-Webera-Oslera);

  • skazy związane z wrodzonymi chorobami tkanki łącznej (zespołem Marfana i Ehlersa-Danlosa);

  1. nabyte:

  • choroba Schönleina-Henocha;

  • awitaminoza C;

  • plamica zwykła;

  • plamica starcza, występująca w miejscach narażonych na urazy i będąca skutkiem zwiększonej łamliwości naczyń, związanej z zanikiem podporowej tkanki podskórnej oraz niedoboru witamin C i K;

  • plamice infekcyjne (np. w wirusowych chorobach wysypkowych, durze brzusznym i plamistym, i in. infekcjach bakteryjnych);

  • plamice polekowe (np. po przewlekłym stosowaniu sterydów, sulfonamidów, aspiryny, penicyliny, chininy, INH, fenacetyny);

  • plamica ortostatyczna, objawiająca się wybroczynami i drobnymi wylewami pojawiającymi po długotrwałym staniu. Występuje u osób z żylakami podudzi i u starców;

  • plamica mechaniczna, pojawiająca się po kaszlu, wymiotach, porodzie itp., głównie na twarzy, kończynach górnych i szyi;

  • plamica piorunująca, której przyczyną zazwyczaj jest zespół DIC;

  • zespół Majocchiego;

  • plamica z uczulenia na własne erytrocyty, występująca wyłącznie u kobiet. Jest łagodna i dotyczy okolicy, na którą zadziałał uraz. Objawy ogólne pojawiają się w niej rzadko. Leczy się ją podając kortykosteroidy, estrogeny i antyhistaminiki;

  • plamica z uczulenia na DNA;

  • plamice w chorobach przewlekłych., np. cukrzycy, mocznicy, nadciśnieniu tętniczym, dysproteinemiach.

Ad a)

Choroba Rendu-Oslera-Webera (teleangiectasia haemorrhagica) dziedziczy się autosomalnie dominująco i jest związana z wrodzonym defektem ścian drobnych naczyń, powodującym powstanie drobnych naczyniaków w tych miejscach, blednących przy ucisku. Schorzenie ujawnia się w okresie dojrzewania. Zmiany w śluzówce nosa, warg i języka często krwawią. Występuje krwioplucie, krwiomocz, stolce smoliste lub z domieszką krwi, niekiedy krwotoki z płuc lub innych narządów wewnętrznych. Częste są inne anomalie, np. przetoki tętniczo-żylne w płucach. Zmiany mogą umiejscawiać się na opuszkach palców, w przewodzie pokarmowym, drogach moczowych lub oddechowych. Rozwija się przewlekła niedokrwistość niedobarwliwa z niedoborem żelaza, a krwawienia nasilają się z wiekiem. Niekiedy chorobie towarzyszy przewlekła postać zespołu DIC. Leczenie: miejscowe - hamowanie krwotoków, np. tamponada nosa, elektrokoagulacja naczyń, farmakologiczne - kwas  -aminokapronowy lub traneksamowy.

Ad b)


Choroba Schönleina-Henocha jest to toksyczno-alergiczne zapalenie drobnych naczyń, występujące najczęściej u dzieci po infekcjach paciorkowcowych, a niekiedy po niektórych lekach, np. sulfonamidach lub penicylinie.

Objawy kliniczne:

  • objawy skórne pojawiają się 1-3 tygodni po infekcji, najczęściej na wyprostnych i okołostawowych powierzchniach kończyn dolnych i na pośladkach, rzadko na twarzy i tułowiu; początkowo jako pokrzywka lub rumień, by następnie przyjąć postać wypukłych wybroczyn;

  • objawy stawowe, wynikające ze zmian zapalnych w tkance okołostawowej (bóle i obrzęki stawów);

  • objawy brzuszne - kolki, zwłaszcza nocne, krwawienia z przewodu pokarmowego;

  • zmiany w nerkach, występujące w części przypadków, najczęściej jako przemijający białkomocz i krwinkomocz, ale niekiedy przebiegające jako kłębuszkowe zapalenie nerek lub zespół nerczycowy;

  • rzadko występują objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub wsierdzia.

W badaniach dodatkowych występują cechy niedokrwistości, leukocytoza, a niekiedy eozynofilia. Objawy ustępują po kilku tygodniach, ale zwykle pojawiają się nawroty. Choroba niekiedy może przebiegać w sposób nietypowy. Rozpoznaje się ją na podstawie objawów klinicznych. Niekiedy występuje podwyższenie poziomu ASO, przyśpieszenie OB i zwiększenie leukocytozy. Leczenie jest objawowe - leżenie w łóżku, w przypadku infekcji podaje się antybiotyk, w ciężkich przypadkach podaje się kortykosteroidy w małych dawkach. Salicylany są przeciwwskazane.

Plamica zwykła* cechuje się występowaniem wybroczyn głównie na skórze ramion i podudzi. Objaw opaskowy jest dodatni. Choroba jest łagodna i często występuje u młodych kobiet w trakcie miesiączki lub razem z gorączką reumatyczną. Leczy się chorobę podstawową.

Zespół Majocchiego* cechuje się symetrycznymi, obrączkowatymi zmianami naczyniakowatymi, umiejscowionymi głównie na kończynach dolnych. Zmianom tym towarzyszy występowanie miejscowych zmian zapalnych. Choroba jest krótkotrwała i związana z uszkodzeniem ścian naczyń przez drobnoustroje.

Plamica z uczulenia na DNA* objawia się wybroczynami i wylewami na odkrytych powierzchniach ciała, czemu towarzyszy ból i obrzęk. Choroba występuje najczęściej u osób długotrwale narażonych na promieniowanie słoneczne i rentgenowskie oraz u chorych na łuszczycę. Leczenie: Arechin.

Awitaminoza C* występuje bardzo rzadko. U dorosłych przejawia się jako gnilec, a u dzieci jako choroba Möllera-Barlowa. Gnilec objawia się krwawieniami z dziąseł i wybroczynami na skórze, najczęściej na kończynach dolnych, niedokrwistością, wyniszczeniem i częstymi infekcjami. Leczenie: wit. C 1 g/db 7-10dni, dieta bogata w owoce i warzywa.

Ad 2. Skazy płytkowe:



  1. związane ze zmianą liczby płytek krwi:

  • małopłytkowość:

  • związana ze zmniejszeniem produkcji płytek krwi;

  • związana ze zwiększonym niszczeniem płytek krwi;

  • związana z nieprawidłowym rozmieszczeniem płytek krwi;

  • związana z utratą płytek krwi.

  • nadpłytkowość, zwłaszcza samoistna, związana z zespołami mieloproliferacyjnymi; często współistnieje z objawami zakrzepicy

  1. związane z dysfunkcją płytek krwi (trombocytopatie):

  • wrodzone:

  • trombastenia Glanzmana, związana z brakiem receptora dla fibrynogenu na płytkach; przebiega w postaci ciężkiej skazy krwotocznej z wydłużeniem czasu krwawienia, brakiem agregacji płytek oraz nieprawidłową retrakcją skrzepu. Pacjentom podaje się masę płytkową. Niekiedy choroba łagodnieje z wiekiem;

  • zespół Bernarda-Souliera związany jest z brakiem receptora I b / 9 dla czynnika von Willebranda na płytkach, przebiega również ciężko. Charakterystyczne dla niego jest występowanie olbrzymich płytek. Przedłużony jest czas krwawienia i upośledzona adhezja płytek. Nasilenie choroby maleje z wiekiem;

  • choroba puli magazynowej wynika z braku niektórych ziarnistości płytkowych lub ich zawartości, głównie ADP. Choroba przebiega łagodnie, objawiając się częstym występowaniem sińców i obfitymi, przedłużonymi krwawieniami urazach;

  • zespół szarych płytek przebiega łagodnie i związany jest z brakiem ziarnistości  w płytkach;

  • zaburzenia czynności prokoagulacyjnej płytek;

  • trombocytopatie towarzyszące innym zespołom wrodzonym, np. zespołowi Wiskotta-Aldricha.

  • nabyte, występujące w przebiegu mocznicy, gammapatii, zespołu wykrzepiania wewnętrznego DIC, po niektórych lekach (np. aspirynie, która powoduje przedłużenie czasu krwawienia, a po nałożeniu się na łagodne, utajone defekty krzepnięcia, np. chorobę von Willebranda, ujawnia skazę krwotoczną)

Ad a) Małopłytkowości. Dzieli się je na:

  • centralne (amegakariocytowe), występujące w przebiegu białaczek, niedokrwistości aplastycznej i innych uszkodzeń szpiku, oraz jako wrodzone w np. zespole Fanconiego lub cyklicznej trombocytopenii;

  • obwodowe (megakariocytowe), związane ze skróceniem czasu przeżycia płytek, np. małopłytkowość samoistna, polekowa (po chininie, chinidynie, solach złota), w kolagenozach (np. w toczniu), zespole związanym z AIDS, AIDS pełnoobjawowym i w zespołach ze zużycia, np. zespole wykrzepiania wewnętrznego i zespole Moschkowitza.

Małopłytkowość samoistna (ITP) może przebiegać jako:

  • Postać ostra (choroba Werlhofa), pojawiająca się nagle u dzieci po infekcji ciężka skaza krwotoczna z wybroczynami i siniakami na skórze i śluzówkach, krwawieniami z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, dróg moczowych i rodnych; wylewami do spojówek, siatkówki, niekiedy do jamy opłucnowej i OUN. Najbardziej niebezpieczne, choć rzadkie, są krwawienia do OUN. Liczba płytek krwi spada do ok. 10 tys. w mm3 krwi obwodowej. Po okresie ostrym trwającym zwykle kilka dni dochodzi do normalizacji.

  • Postać przewlekła (choroba Franka) występuje u dorosłych, cztery razy częściej u kobiet, nie jest związana z infekcją. Pojawia się zwykle u osób nadużywających leków, zwłaszcza NLPZ. Przebiega z zaostrzeniami (spadek liczby płytek do wartości ok. 10-20 tys. w mm3 krwi obwodowej) i remisjami, w trakcie których objawy kliniczne ustępują, a liczba płytek krwi rośnie, nie osiągając jednak prawidłowych wartości (zwykle rośnie do 30-100 tys./mm3). Objawia się tendencją do występowania wybroczyn, sińców, krwawieniami z nosa i dziąseł, łatwym krwawieniem po niewielkich urazach, rzadko z innych narządów, oraz obfitymi, długotrwałymi miesiączkami. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia do OUN.

  • Zespół Evansa - połączenie małopłytkowości samoistnej z niedokrwistością autoimmunohemolityczną.

W morfologii krwi oprócz obniżonej liczby płytek nie ma innych odchyleń od normy. Objaw opaskowy jest dodatni, czas krwawienia wydłużony.

Choroba związana jest z wytworzeniem się przeciwciał przeciwpłytkowych. W szpiku liczba megakariocytów może być w normie lub podwyższona, a ich dojrzewanie i czynność płytkotwórcza są zazwyczaj zaburzone w związku z uszkodzeniem przez przeciwciała.

Małopłytkowość samoistną różnicuje się z małopłytkowościami objawowymi poszukując przyczyny choroby (np. tocznia, zakażenia wirusem HIV, choroby Schönleina-Henocha, uczulenia na leki, olbrzymiego naczyniaka) .

Leczenie małopłytkowości samoistnej - w okresie zaostrzeń podaje się 1 mg/kg masy ciała Enkortonu, stopniowo obniżając dawkę przy ustępowaniu objawów. Po ustąpieniu objawów podaje się dawkę podtrzymującą Enkortonu - kilka - kilkanaście mg na dobę. W przypadku sterydooporności lub sterydozależności wykonuje się splenektomię, najczęściej w ciągu pierwszego półrocza trwania choroby, przy czym ok. 20 % pacjentów nie reaguje na zabieg. W tych przypadkach stosuje się cytostatyki, np. Immuran lub cyklofosfamid, oraz dożylnie immunoglobuliny 0,4 g/kg masy ciała przez ok.5 dni (bardzo wysoka dawka), aż do podwojenia się liczby płytek. Globuliny blokują receptor Fc dla przeciwciał w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, co hamuje wychwyt płytek krwi przez komórki tego układu.

Małopłytkowość polekowa* powstaje wskutek bezpośredniego uszkodzenia układu płytkotwórczego lub na drodze immunologicznej. Leki wywołujące małopłytkowość to najczęściej: chinina, sulfonamidy, tiazydy, chloramfenikol.

Zespół hemolityczno-mocznicowy* objawia się ostrą niewydolnością nerek, często przebiegającą z nadciśnieniem tętniczym, gorączką, małopłytkowością i niedokrwistością. Niekiedy pojawiają się zaburzenia neurologiczne. Występuje u dzieci i dorosłych. Przyczyna jest nieznana, a w procesie biorą udział mechanizmy immunologiczne. Leczenie: hemodializy, aspiryna, dipirydamol, prostacyklina, streptokinaza, przetaczanie osocza.

Zespół Moschkowitza (patrz niedokrwistości hemolityczne).

Małopłytkowości występują również po obfitych krwotokach, w przypadku hipersplenizmu, po wielokrotnych przetoczeniach krwi.


Ad 3. Skazy osoczowe:

  1. wrodzone, związane z wrodzonym niedoborem jednego z osoczowych czynników krzepnięcia, np. z zewnątrzpochodnego układu krzepnięcia, jak hemofilie A i B:

  • hemofilia A, czyli wrodzony niedobór czynnika VIII;

  • hemofilia B, czyli wrodzony niedobór czynnika IX;

  • wrodzony niedobór czynnika von Willebranda, występujący często, ale na ogół przebiegający łagodnie i nierejestrowany;

  • hemofilia C, czyli wrodzony niedobór czynnika XI, jest bardzo rzadka w Polsce;

  • niedobór czynnika I (hipofibrynogenemia lub afibrynogenemia);

  • dysfibrynogenemia;

  • niedobory wrodzone innych czynników są bardzo rzadkie.

Hemofilia A dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią, dając typowy wywiad rodzinny. U kobiet nosicielek poziom czynnika wynosi ok. 40 % normy. Hemofilia A występuje w postaciach klinicznych:

  • ciężkiej, z poziomem aktywności czynnika VIII do 1 %. Postać ta objawia się pod koniec 1 rż, przebiegając z powtarzającymi się wylewami do obciążanych stawów i następczą artropatią;

  • umiarkowanej, z poziomem aktywności czynnika 2-5 %;

  • łagodnej, ujawniającej się późno, zwykle dopiero podczas usuwania zębów, z poziomem aktywności czynnika VIII 6-25 %;

  • utajonej, z aktywnością czynnika 26-50 %.

Wylewy dostawowe objawiają się początkowo bólem, a następnie obrzękiem stawu, a po pewnym czasie doprowadzające do zwyrodnienia i zesztywnienia stawów. Występują również wylewy do mięśni, głównie ud i pośladków, niekiedy bardzo obfite. Wylewy do mięśni tylnej ściany gardła mogą spowodować uduszenie się pacjenta, a wylewy w okolicach dużych tętnic martwicę niedokrwienną. Mogą wystąpić krwotoki do przestrzeni pozaotrzewnowej, krwotoki z dróg moczowych i przewodu pokarmowego. Krwawienia śródczaszkowe są w hemofilii bardzo rzadkie i nie występują samoistnie - wymagają zadziałania urazu do swego powstania (występują głównie u małych dzieci).

Hemofilia B (Choroba Christmasa) dziedziczy się jako cecha sprzężona z płcią. Występuje w postaciach klinicznych:

  • ciężkiej, z aktywnością czynnika IX do 1 %;

  • umiarkowanej, z aktywnością czynnika 2-5 %;

  • łagodnej, z aktywnością czynnika IX powyżej 5 %.

Objawy kliniczne są podobne jak hemofilii A. Chorobę rozpoznaje się na podstawie pozytywnego wywiadu rodzinnego, pomiaru czasu APTT (podając do osocza badanego osocze chorego na hemofilię A oraz osocze chorego na hemofilię B i porównując otrzymane czasy kaolinowo-kefalinowe), oraz oznaczania stężenia czynnika IX w osoczu.

Leczenie hemofilii: substytucja czynnika VIII ( 1 j./kg masy ciała zwiększa stężenie czynnika o 2 %). Podaje się 20 j. przy początkowych objawach, przy utrzymujących się zmianach powtarza się dawkę co 12 godzin. Podaje się krioprecypitat lub osocze. Przy niebezpieczeństwie krwawienia poziom czynnika zwiększamy do 40 %, przed zabiegami chirurgicznymi do 80 %, utrzymując do zakończenia gojenia się rany poziom aktywności czynnika 60 %.

W krioprecypitacie nie ma czynnika IX. Czynnik IX podaje się 1 raz na dobę. 1 j./kg masy ciała czynnika IX podwyższa jego aktywność w osoczu o 1 %.



Choroba von Willebranda jest prawdopodobnie najczęstszą skazą krwotoczną. Czynnik von Willebranda jest nośnikiem czynnika VIII we krwi, zapobiegającym jego degradacji. Jego niedobór powoduje wtórny niedobór czynnika VIII. W ciężkiej postaci choroby von Willebranda poziom czynnika VIII spada do 2 %, co powoduje pojawienie się wylewów do stawów i mięśni.

Typ I - wrodzony niedobór czynnika von Willebranda, dziedziczy się autosomalnie dominująco. Stanowi ok. 70 % przypadków zespołu, często przebiega w sposób utajony. Objawowy przebiega jako skaza skórno-śluzówkowa wskutek defektu adhezji płytek i ich agregacji.

Typ II - wrodzony defekt czynnika von Willebranda dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

Typ III - wrodzony brak czynnika von Willebranda dziedziczący się autosomalnie recesywnie, przebiegający bardzo ciężko. W typie tym czas APTT jest wydłużony.

W chorobie von Willebranda częściej niż w hemofilii występują krwawienia z nosa i dziąseł, natomiast rzadziej wylewy do mięśni i stawów.



Rozpoznanie: choroba von Willebranda jest jedyną skazą osoczową powodującą wydłużenie czasu krwawienia. Wykonuje się również test agregacji z ristocetyną, charakteryzujący się wydłużeniem czasu lub brakiem reakcji. Leczenie: podaje się koncentraty czynnika VIII (z wyjątkiem wysoko oczyszczonych i rekombinowanych), krioprecypitat lub mrożone osocze. W typie I podaje się DDAVP, powodujący nasilenie uwalniania czynników VIII i von Willebranda.

Niedobór fibrynogenu* powoduje łagodną skazę krwotoczną, objawiającą się głównie przedłużeniem krwawienia po urazach. Czasy protrombinowy, trombinowy, reptylazowy i APTT są nieoznaczalne, a normalizują się po dodaniu fibrynogenu. Leczenie polega na podawaniu krioprecypitatu lub świeżo mrożonego osocza. Dysfibrynogenemia związana jest z nieprawidłową budową fibrynogenu, przebiega podobnie jak afibrynogenemia lub jest bezobjawowa, różni się od afibrynogenemii wydłużeniem czasów protrombinowego, reptylazowego i trombinowego i prawidłowym lub nieco wydłużonym APTT.

  1. nabyte skazy osoczowe są najczęściej złożonymi niedoborami czynników krzepnięcia, np.:

  • niedobór czynników zespołu protrombiny;

  • zespół wykrzepiania wewnętrznego (DIC);

  • skaza związana z pojawieniem się krążącego antykoagulantu;

  • skazy fibrynolityczne.

Niedobór czynników zespołu protrombiny! , czyli czynników witamino K -zależnych, występujący po długotrwałej antybiotykoterapii, leczeniu doustnymi antykoagulantami, w przebiegu żółtaczki mechanicznej lub ciężkiego uszkodzenia wątroby. Zamiast tych czynników w osoczu stwierdza się ich prekursory - białka PIVKA. Przy uszkodzeniu wątroby objawy są nasilane przez współistniejącą często trombocytopenię, a choroba jest oporna na wit. K.

Objawy: krwawienia z błon śluzowych, krwiomocz, wylewy podspojówkowe. Leczenie: p.o. lub iv 50-150 mg/db, lub im 5-100 mg/db wit. K (wysokie dawki podawane pozajelitowo stosuje się przy przedawkowaniu doustnych antykoagulantów). Niebezpieczna jest postać noworodkowa choroby, wynikająca z niedoboru wit. K oraz niedojrzałości wątroby. Podaje się w niej 0,5-1 mg/db wit. K pozajelitowo.

Skazy wywołane krążącym antykoagulantem (immunokoagulopatie) pojawić się mogą w ciąży, połogu, SLE, RZS-ie, kile, gruźlicy, zawale mięśnia sercowego, pęcherzycy, nadciśnieniu tętniczym, chorobach rozrostowych krwi i in. Choroba przypomina hemofilię. Leczenie: pacjentom podaje się kortykosteroidy, a w przypadku sterydooporności stosuje się cytostatyki, np. 6 - merkaptopurynę lub azatioprynę. W przypadku inhibitorów z grupy heparynoidów podaje się siarczan protaminy 100 mg iv.

Zespół wykrzepiania wewnętrznego jest to zaburzenie mechanizmów hemostazy będące powikłaniem różnych chorób. Wynika on z patologicznej uogólnionej aktywacji układy krzepnięcia, prowadzącej do uogólnionej zakrzepicy, wskutek której powstają zatory w naczyniach oraz skaza ze zużycia (koagulopatia ze zużycia), nasilona przez wtórną fibrynolizę i pojawienie się we krwi inhibitorów krzepnięcia i agregacji płytek (produkty degradacji fibrynogenu i fibryny). Wskutek zakrzepicy w mikrokrążeniu dochodzi również do uszkodzenia erytrocytów i hemolizy. Zespół DIC występuje zwykle jako powikłanie schorzeń ginekologicznych, rozległych urazów, operacji chirurgicznych, wstrząsu, posocznicy, chorób wirusowych, hemolizy wewnątrznaczyniowej, nowotworów (zwłaszcza AML typu M3), ostrego zapalenia trzustki, oparzeń. DIC powstaje w wyniku uwalniania dużych ilości tromboplastyny tkankowej, działania endotoksyn bakteryjnych, kompleksów antygen-przeciwciało, proteaz obecnych w surowicy. Na przebieg zespołu wpływają czynniki wzmagające (np. blokada układu siateczkowo-śródbłonkowego, ciąża, kwasica, kortykosteroidy, pobudzenie układu adrenergicznego, hipowolemia, hiperlipemia i zwolnienie przepływu krwi) i hamujące (antykoagulanty - antytrombina, produkty rozpadu fibrynogenu, działanie układu RES). Zespół DIC może wystąpić w postaciach:

  1. ostrej, np. we wstrząsie, posocznicach, gwałtownej hemolizie wewnątrznaczyniowej , chorobach wirusowych, ostrym zapaleniu trzustki, plamicy piorunującej, przedwczesnym odklejeniu się łożyska, zatorze wodami płodowymi, operacjach, ukąszeniu przez niektóre żmije, odrzucaniu przeszczepu;

  2. podostrej, np. w nowotworach, białaczkach, obumarciu płodu, przy wytwarzaniu się miejscowego zakrzepu;

  3. przewlekłej, np. w naczyniakowatości olbrzymiej (zespole Kasabacha-Meritta).

Objawy kliniczne zespołu DIC to zmiany martwicze wskutek mikrozakrzepów i skaza krwotoczna, przejawiająca się m.in. krwawieniami ze wszystkich miejsc wkłucia, krwotokami z narządów rodnych, przewodu pokarmowego, krwiomoczem, krwiopluciem, krwawieniami miąższowymi podczas operacji. Występują również objawy uszkodzenia wielonarządowego, wstrząs, śpiączka, niewydolność nerek. Zespół wykrzepiania wewnętrznego przebiegać może również jako postać piorunująca, lub jako zespół Waterhouse-Friderichsena, wywołany przez meningokoki i objawiający się zespołem DIC oraz niewydolnością kory nadnerczy. Kryteria rozpoznania DIC:

czas protrombinowy 18 sek.

Fibrynogen  100 mg%

FDP  10 g/ml

wartość 10 - 40 g/ml świadczy o rozpoczynającym się lub kończącym wykrzepianiu wewnętrznym;

wartość  40 g/ml świadczy o rozwiniętym zespole DIC.



Płytki krwi  50 tys. w mm3.

Leczenie: jeżeli dominuje wykrzepianie, podaje się heparynę drobnocząsteczkową podskórnie w małych dawkach, lub heparynę dożylną 500 j/h. Jeżeli objawy skazy się nasilają, heparynę się odstawia, a zaczyna podawać osocze lub krioprecypitat.

Skazy fibrynolityczne* są związane z nadmierną aktywnością układu fibrynolitycznego:

  • pochodzenia miejscowego, najczęściej wskutek aktywacji fibrynolizy na zakrzepie;

  • wskutek uogólnionej pierwotnej lub wtórnej (DIC) aktywacji tego układu.

Do nadmiernej aktywności plazminy dochodzi wskutek niedoboru jej osoczowych inhibitorów lub nadmiaru aktywatorów i wzrostu stężenia plazminogenu. Skaza ostra pojawia się zwykle po rozległych urazach i zabiegach chirurgicznych, we wstrząsie, oparzeniach, powikłaniach porodu. Skaza przewlekła występuje zwykle w przebiegu białaczek, raka prostaty i innych nowotworów, oraz w marskości wątroby. Objawy mają różne nasilenie. Najczęściej występują krwawienia z błon śluzowych, przewodu pokarmowego, dróg oddechowych i rodnych, długotrwałe krwawienia po urazach. Niekiedy dochodzi do wylewów do mięśni i narządów wewnętrznych. Czasy krzepnięcia, trombinowy i protrombinowy są wydłużone. Od zespołu DIC różni się prawidłową liczbą płytek krwi. Leczenie: kwas  - aminokapronowy (EACA) iv 0,1 g/kg masy ciała co 6 h lub p.o. 3-6 g co 4-6 h; kwas 5 - aminometylocykloheksanokarboksylowy (AMCHA) p.o.10-40 mg/kg/db w dawkach podzielonych co 6-8 h, lub pozajelitowo 5 mg/kg masy ciała 2-4 razy na dobę ; kwas paraaminometylobenzoesowy (PAMBA) podaje się p.o. 0,25-0,5 g/db lub im 100 mg lub iv 50-100 mg. Fibrynogen podaje się przy obniżeniu jego poziomu poniżej 100 mg% w dawce 1 g na każde 20 mg poniżej wartości 100 mg%.


Pobieranie 0.75 Mb.

Share with your friends:
1   2   3   4   5   6   7




©operacji.org 2020
wyślij wiadomość

    Strona główna