Dear Colleagues



Pobieranie 124.23 Kb.
Strona1/2
Data03.11.2017
Rozmiar124.23 Kb.
  1   2



Artykuł*
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"

„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”



Tytuł: Chora po operacji Tetralogii Fallota z nadciśnieniem płucnym.
RCD kod: Proszę wpisać kod

Autor: Lidia Tomkiewicz-Pająk

Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland.
Data: 28. 12. 2014

]

Wstęp: Zespół Fallota jest najczęstrzą siniczą wadą sercau dzieci po pierwszym roku życia. Ponad 95% chorych nieoperowanych umiera przed osiągnięciem 40 roku życia. Przeżycie odległe 32 lata po operacji wynosi 86% [1]. Operacja kardiochirurgiczna polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej i poszerzeniu drogi wypływu prawej komory. U dorosłych chorych po operacji często występują powikłania odległe, do których zalicza się: niedomykalność zastawki tętnicy płucnej, zwężenie w drodze wypływu prawej komory, powiększenie prawej komory i obniżenie jej funkcji skurczowej, resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej, poszerzenie aorty wstępującej i niedomykalność zastawki aortalnej, niewydolność lewej komory, zapalenie wsierdzia, komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu oraz nagłą śmierć sercowa.



Opis przypadku: Prezentowany przypadek kliniczny dotyczy 40 letniej chorej po operacji Tetralogii Fallota, która została przyjęta do szpitala z objawami niewydolności serca (NYHA III). Operacja przeprowadzona była w 1974 r, w 2003 r ponownie wykonano operację z powodu istotnego resztkowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W 2005 roku z powodu zespołu chorej zatoki wszczepiono układ stymulujący. Chora leczona była warfaryną oraz metoprololem. W badaniu fizykalnym stwierdzono szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższony poziom BNP - 1300 pg/ml. Badanie EKG wykazało prawidłową stymulację przedsionków i komór. W 24 godzinnym monitorowaniu EKG nie stwierdzono istotnych zaburzeń rytmu i przewodzenia. Wysiłkowy test spiroergometryczny wykazał obniżoną wydolność fizyczną i obniżone zużycie tlenu na szczycie wysiłku - 15,2 ml/kg/min. Badanie echokardiograficzne wykazało wiele nieprawidłowości: powiększenie wszystkich jam serca, obniżoną funkcja skurczowa prawej komory, resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej z przeciekiem lewo-prawym, istotną niedomykalność zastawki tętnicy płucnej, poszerzenie tętnicy płucnej i jej gałęzi, umiarkowaną/ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej oraz cechy nadciśnienia płucnego RVSP 60 mmHg. W koronarografii nie stwierdzono zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych. Cewnikowanie serca wykazało istotny hemodynamicznie ubytek w przegrodzie międzykomorowej Qp:Qs 2:1, umiarkowane nadciśnienie płucne – średnie ciśnienie 29 mmHg, podwyższony opór płucny - 203,9 ARU oraz podwyższone ciśnieniae zaklinowania w kapilarach płucnych - 16 mmHg.

Omówienie U chorych po operacji przezpierścieniowego poszerzenia drogi wypływu prawej komory jest związany z większym odsetkiem niedomykalności zastawki tętnicy płucnej [2]. Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej jest dobrze tolerowana przez wiele lat i nie występują u chorych objawy. Z czasem w wyniku długotrwałego objętościowego obciążenia prawej komory dochodzi do jej powiększania się, poszerzenia pierścienia zastawki trójdzielnej i jej niedomykalności. Jest to istotny czynnik ryzyka komorowych zaburzeń rytmu i nagłej śmierci sercowej i jest wskazaniem do reinterwencji [3]. Współistniejące zwężenie tętnicy płucnej oraz nadciśnienie płucne dodatkowo wpływają na obniżenie funkcji prawej komory. Resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej po operacji Tetralogii Fallota jest wskazaniem do reoperacji w przypadku istotnego przeciążenia lewej komory, nadciśnienia płucnego i w przypadku operacji z powodu istotnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej[4].
Reference.

[1] Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593–599.

[2] Frigiola A, Redington AN, Cullen S, Vogel M. Pulmonary regurgitation is an important determinant of right ventricular contractile dysfunction in patients with surgically repaired tetralogy of Fallot. Circulation. 2004 Sep 14;110(11 Suppl 1):II153-7.

[3] Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000;356:975–981.

[4] Hanna BM, El-Hewala AA, Gruber PJ, et al. Predictive value of intraoperative diagnosis of residual ventricular septal defects by transesophageal echocardiography. Ann Thorac Surg. 2010 Apr;89(4):1233-7.

………………………………………..

Podpis autora**

[** Złożenie podpisu wiąże się z wyrażeniem zgody na publikację artykułu na stronie internetowej www.crcd.eu]




John Paul II Hospital in Kraków


Pobieranie 124.23 Kb.

Share with your friends:
  1   2




©operacji.org 2020
wyślij wiadomość

    Strona główna