Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach podścieliskowych przewodu pokarmowego (gist)



Pobieranie 21 Kb.
Data03.01.2018
Rozmiar21 Kb.

Leczenie

Zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w mięsakach GIST przedstawia Rycina 1.


Leczenie chirurgiczne pierwotnych resekcyjnych GIST

Najskuteczniejszą metodą leczenia GIST jest radykalne leczenie operacyjne (35-65% przeżyć 5-letnich). U blisko 3/4 chorych (74%) możliwe jest wykonanie pierwszej operacji z zamiarem wyleczenia (R0 - mikroskopowo radykalnie – 51% i R1 - makroskopowo radykalnie – 23%), przeprowadzając otwartą resekcję żołądka, jelita cienkiego, jelita grubego lub usuwając guz śródotrzewnowy/zaotrzewnowy w granicach makroskopowo zdrowych tkanek. W przypadku GIST żołądka najczęściej (37%) wykonuje się wycięcie miejscowe nowotworu z fragmentem ściany żołądka (resekcja klinowa), rzadziej (23%) resekcję częściową lub totalną (13%). Nie wydaje się, aby rozległość resekcji żołądka miała znaczenie dla pojawienia się nawrotu nowotworu. Co ważniejsze, kolejne reoperacje nawrotów GIST nie prowadzą do wyleczenia chorych, co jest szczególnie widoczne w przypadkach dłużej obserwowanych (powyżej 2 - 3 lat). W innych umiejscowieniach stosuje się resekcję odcinkową jelita cienkiego lub hemikolektomię. W odróżnieniu od raków układu pokarmowego nie ma potrzeby usuwania lokoregionalnego układu chłonnego, gdyż przerzuty do węzłów chłonnych występują w przypadku GIST sporadycznie, tj. < 3% chorych.

W czasie operacji szczególne znaczenie ma unikanie spowodowania uszkodzenia lub pęknięcia nowotworu, w czym wielu autorów upatruje przyczynę rozsiewu śródotrzewnowego prowadzącego do nieoperacyjnego peritonitis sarcomatosa. Dlatego samoistne pęknięcie guza nowotworowego, będące przyczyną operacji wykonywanej z reguły w trybie pilnym, jest uznane za niekorzystny czynnik rokowniczy.

U chorych na GIST zaawansowanych miejscowo, w przypadkach granicznie operacyjnych powinno się unikać wykonywania rozległych, wielonarządowych resekcji, a szczególnie reoperacji nawrotów (rozpoznanie GIST jest już znane po pierwszej operacji). W takich sytuacjach należy rozważyć leczenie imatinibem w dawce 400 mg dziennie pod ścisłą kontrolą tomografii komputerowej wykonywanej co 2 miesiące. Decyzję o leczeniu operacyjnym podejmujemy w przypadkach odpowiedzi na imatinib (Ryc. 3).
Zasady obserwacji po leczeniu zmian pierwotnych

U każdego chorego po operacji pierwotnego GIST i otrzymaniu ostatecznego wyniku badania histopatologicznego powinno się ocenić ryzyko nawrotu według klasyfikacji NIH. Chory powinien być poinformowany o możliwości nawrotu choroby po długim okresie od wycięcia zmiany pierwotnej. Chorzy z grup o wysokim i pośrednim stopniu agresywności powinni być poddani ścisłej obserwacji za pomocą kontrolnej tomografii komputerowej jamy brzusznej i miednicy z podwójnym kontrastem co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata po resekcji pierwotnego guza, następnie co 6 miesięcy do 5 lat od pierwotnej operacji i po upływie 5 lat raz w roku. W przypadku resekcji GIST o niskim stopniu agresywności badania kontrolne mogą być wykonywana raz w roku.


Leczenie uzupełniające

W świetle obecnego stanu wiedzy rutynowe leczenie uzupełniające u chorych na GIST nie ma zastosowania i powinno być stosowane jedynie w ramach kontrolowanych badań klinicznych (np. ACOSOG Z9000 i Z9001; EORTC 62024 – badanie to jest obecnie prowadzone w Polsce). Kandydatami do takich badań są chorzy o pośrednim lub wysokim stopniu agresywności klinicznej według NIH (powyżej 5 mitoz/ 50 pól widzenia w dużym powiększeniu (HPF) i/lub wielkość guza powyżej 5 cm) ze względu na wysokie ryzyko nawrotu choroby. Do innych niekorzystnych czynników wpływających niezależnie na większe ryzyko nawrotu choroby po wycięciu pierwotnego GIST należą: lokalizacja guza pierwotnego w innych częściach przewodu pokarmowego niż żołądek, resekcja w potwierdzonych mikroskopowo nacieczonych marginesach chirurgicznych (R1) lub pęknięcie guza w czasie operacji i płeć męska.

Badane są również możliwości wykorzystania imatinibu w leczeniu neoadjuwantowym (przedoperacyjnym) u chorych na GIST o granicznej operacyjności (RTOG/ACRIN 0132).


Rycina 1. Proponowany algorytm postępowania u chorych na GIST


Pierwotny, resekcyjny GIST

Leczenie operacyjne (R0, R1)

Zmiany wyjściowo nieresekcyjne i/lub przerzuty - biopsja (R2)


Badanie histopatologiczne – GIST

Dodatnie barwienie immunohistochemiczne na CD117 (DAKO)

?(badania molekularne)?; ocena kategorii ryzyka wg NIH

Badanie histopatologiczne – GIST

Dodatnie barwienie immunohistochemiczne na CD117 (DAKO)

?(badania molekularne)?

Ocena zmian (zmiany mierzalne) w tomografii komputerowej (CT) jamy brzusznej i miednicy



Badania kontrolne: tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy z podwójnym kontrastem






Brak nawrotu (M0) – dalsza obserwacja lub od początku włączanie chorych do badań klinicznych nad leczeniem uzupełniającym (np. EORTC 62024)

Margines R2 i/lub Nawrót choroby = M1




Imatinib

400mg 1x/d

(w przypadku mutacji w eksonie 9 do rozważenia wcześniejsze zwiększenie dawki do 800 mg)



progresja



Imatinib 800mg



progresja



Sunitinib 50 mg dziennie



progresja

Postępowanie indywidualizowane (badania kliniczne, imatinib, leczenie skojarzone, postępowanie zabiegowe)





Monitorowanie leczenia za pomocą seryjnych badań CT z oceną zmiany wielkości i gęstości zmian;

ocena pod kątem ewentualnej resekcji zmian resztkowych



? – zalecane, ale nie wymagane.










©operacji.org 2019
wyślij wiadomość

    Strona główna