Tytuł: "Choroby reumatyczne"



Pobieranie 1,57 Mb.
Strona15/21
Data24.10.2017
Rozmiar1,57 Mb.
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   21

ziarniny. 4. Okres gojenia-dochodzi do włóknienia

okołonaczyniowego, bujania błony wewnętrznej i zwężenia, a nawet

zamkńięcia światła naczyń. Zmiany, do których dochodzi w

poszczególnych okresach, współistnieją ze sobą.W narządach

wewnętrznych powstają zakrzepy, zawały i krwotoki.

Najczęstsząprzyczyną zgonu jest pęknięcie w obrębie naczyń

mózgowych i zmiany w naczyniach wieńcowych. Występowanie. Jest

to choroba występująca rzadko, 3 razy częściej u mężczyzn niż u

kobiet; rozpoczyna się przeważnie między 35. a 50. rż. Objawy

kliniczne. Początkowe objawy mogą być bardzo różne - ogólne złe

samopoczucie, utrata masy ciała, stany gorączkowe, wysypki

skórne, napady dychawicy oskrzelowej. Początek bywa ostry lub

przewlekły. Po pewnym czasie dochodzi do objawów

wielonarządowych, które umożliwiają właściwe rozpoznanie. Objawy

skórne, to wysypki, zmiany rumieniowe i martwicze, spowodowane

zawałami w naczyniach np. palców stóp. Bóle i zmiany zapalne w

stawach występują u większości chorych. Zapalenie stawów jest

niesymetryczne, przemijające, dotyczy najczęściej dużych stawów

kończyn dolnych. Częste są bóle mięśni. Objawy ze strony nerek

stwierdza się u ok. 70% chorych. Pojawia się białkomocz, w

osadzie moczu obecne są krwinki czerwone i wałeczki ziarniste,

co przemawia za zapaleniem kłębuszków nerkowych. Proces ten może

doprowadzić do niewydolności nerek i do żgonu. U części chorych

dochodzi do nadciśnienia tętniczego o ciężkim przebiegu.

Zapalenie tętnic wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia

sercowego lub zapalenia osierdzia. Zmiany obejmują również

tętnice kończyn.. Guzki w ścianach tętnic wyczuwalne badaniem

palpacyjnym, od których pochodzi poprzednia nazwa choroby,

stwierdza się bardzo rzadko. W płucach mogą pojawiać się

przejściowo nacieki zapalne. Występują napady dychawicy

oskrzelowej. U części chorych w wyniku procesu zapalnego,

powstawania tętniaków, zatorów i zawałów w narządach jamy

brzusznej dochodzi do objawów "ostrego brzucha", zmuszających do

interwencji chirurgicznej. Stwierdza się wówczas zapalenie

wyrostka robaczkowego, pęcherzyka żółciowego (na skutek

niedrożności gałązki tętnicy krezkowej), przedziurawieńie ściany

żołądka i krwawienie, zawały wątroby, zapalenie otrzewnej,

zapalenie trzustki. Na skutek zmian zapalnych w vasa nervorum

powstają zmiany w nerwach obwodowych. Zmiany te powodują

wystąpienie objawów polineuropatii lub zajęcie kilku nerwów

(mononeuritis multiplex) w różnych okolicach, najczęściej w

okolicy nerwu strzałkowego i promieniowego. Pojawiają się

niedowłady wiotkie (opadanie stopy), parestezje, zaburzenia

ezucia (objawy "rękawiczek i skarpetek"), zanik mięśni,

zniesienie odruchów. W ośrodkowym układzie nerwowym zmiany

zapalne występują rzadziej - objawy wówczas stwierdzane to

padaczka, a także porażenie połowicze. Zmiany w przebiegu

zapalenia wielotętniczego mogą dotyczyć narządu wzroku. Badając

dno oka stwierdza się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, objawy jego

zaniku, odwarstwienie siatkówki, zakrzepy tętnicy środkowej

siatkówki. Badanie radiologiczne. Częste występowanie zmian w

nerkach jest wskazaniem do wykonańia arteriografii nerkowej.

Badanie może wykazać obecność typowych drobnych tętniaków,

powstających wskutek zapalenia i włóknikowej martwicy ścian

średnich i małych tętniczek nerkowych. Arteriografia kończynowa

może uwidocznić mikrotętniaki w małych tętnicach rąk i stóp.

Badania laboratoryjne. Opadanie krwinek jest zwykle znacznie

przyspieszone (nawet powyżej 100 mm po 1 h). Często występuje

leukocytoza obojętnochłonna i eozynofilia. Zdarza się również

niedokrwistość normobarwliwa lub z niedoboru żelaza. W moczu

stwierdza się u części chorych białkomocz oraz krwinki czerwone

i wałeczki ziarniste w osadzie. Często pojawia się

hipergammaglobulinemia, mogą zdarzać się dodatnie odczyny na

obecność czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych

w surowicy. U większości chorych można wykryć HBsAg. Zawartość

dopełniacza w surowicy jest często zmniejszona. Biopsja mięśnia.

Najczęściej wykonuje się badanie wycinka pobranego z mięśnia

brzuchatego łydki, jako materiału bogatego w odpowiednie

naczynia. Badanie to umożliwiajednak ustalenie rozpoznania

zapalenia wielotętniczego tylko u ok. 40% ćhorych z objawami

procesu zapalnego. Biopsja nerki jest wskazana u chorych z

objawami zapalenia nerek, ale zabieg ten jest obciążający. W

badaniu mikroskopowym wycinków stwierdza się zmiany w ścianach

naczyń tętniczych, opisańe na początku rozdziału. Rozpoznanie.

W przypadkach, w których proces chorobowy obejmuje wiele

narządów, rozpoznańie nie sprawia trudności. Decydujący w nim

jest obraz mikroskopowy zmian w ścianach naczyń. Różnicowanie.

Guzkowe zapalenie tętnic jest przyczyną wielu objawów, co zmusza

do różnicowania go - zwłaszcza w początkowym okresie - z wieloma

grupami chorób. Różnicowanie dotyczy innych zapaleń naczyń

przebiegających z martwicą i uogólnionych chorób tkanki łącznej.

Rozpoznania różnicowego wymagają ponadto poszczególne narządowe

objawy choroby. Leczenie. Podstawowym lekiem są

glikokortykosteroidy. Podaje się Encorton w dużych dawkach - 1 -

1,5 mg na kg masy ciała na dobę. Można również stosować związki

immunosupresyjne. Konieczne jest leczenie objawowe, szczególnie

nadciśnienia tętniczego, objawów ze strony narządów jamy

brzusznej i układu nerwowego. Rokowanie. Rokowanie jest zależne

od umiejscowienia zmian zapalnych - szczególnie obciążające jest

zajęcie nerek i nadciśnienie tętnicze, jak również ostre objawy

ze strony narządów jamy brzusznej. 12.8. ZESPÓŁ SJOGRENA Syndroma

Sjógren Określenie. Pierwotny zespół Sjógrena jest to przewlekła

choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, w której dochodzi

do powstania nacieków z komórek limfatycznych w obrębie gruczołów

łzowych i ślinowych. Nacieki powodują upośledzenie czynności

gruczołów, prowadząc do tzw. zespołu suchości. Skojarżenie

zespołu suchości z inną chorobą atxtoimmunologiczną; najczęściej

dotyczącą tkanki łącznej, określa się jako wtórny zespół

Sjógrena. 12.8.1. PIERWOTNY ZESPÓŁ SJOGRENA Etiopatogeneza.

Przyczyna chorobyjest nie znana. Istnieją podstawy do

przypuszczeń, że proces chorobowy jest związany z zakażeniem

wirusami sialotropowymi -wirusem Epsteina-Barr (EBV) i

cytomegalii. Badania serologiczne nie potwierdziły zwiększonej

częstości występowania przeciwciał przeciw EBV u tych chorych,

natomiast przeciwciała przeciw wirusowi cytomegalii wykazywano

częściej u chorych z zespołem Sjógrena niż w grupach kontrolnych.

Zespół Sjógrena był jedną z pierwszych chorób z autoimmunizacji,

w których wykazano, że niektóre antygeny układu HLA obecne są

częściej u osób chorych niż w ogólnej populacji. W pierwotnym

zespole Sjógrena stwierdza się zwiększoną częstość występowania

antygenów klasy II - DR 3, DQ 1, DQ 2 i DW 52, natomiast rzadziej

obecny jest antygen DR 4. We wtórnym zespole Sjógrena częstość

występowania antygenu DR 4 jest zwiększona. Antygen DW 52 w obu

postaciach zespołu spotyka się z jednakową ezęstością.

Podkreślana dawniej zależność występowania zespołu Sjógrena i

antygenu klasy I HLA - B8 wydaje się wynikać tylko ze zjawiska

niezrównoważonego sprzężenia ("linkage dysequilibrium").

Obserwowano ponadto związek między obecnością niektórych

antygenów klasy II a występowaniem przeciwciał przeciwko dwom

determinantom antygenowym kwasu deoksyrybonukleinowego - Ro (SS-

A) i La (SS-B). Przeciwciała przeciw La (SS-B) w 90% kojarzą się

mianowicie z antygenem HLA-DR 3, a przeciwciała przeciw Ro(SS-A)

najczęściej z antygenem HLA DR 2, rzadziej z HLA DR 3. Proces

zapalny w zespole Sjógrena rozpoczyna się od powstania

ogniskowych nacieków limfocytarnych dookoła przewodów ślinowych.

Nacieki składają się głównie z limfocytów T pomocniczych (CD 4),

limfocyty T supresyjne (CD 8) są nieliczne. Około 10% stanowią

limfocyty B. Zarówno limfocyty T, jak i B wykazują cechy

aktywacji. Równocześnie dochodzi do ekspresji antygenów klasy II

na powierzchni komórek nabłonka przewodów ślinowych, a także

komórek gruczołowych - nabywają one cech komórek przezentujących

antygen. Zjawisko to przypisuje się gamma interferonowi, który

jest wytwarzany przez limfocyty prawdopodobnie pod wpływem

zakażenia wirusowego. Aktywacja limfocytów B i równoczesne

zmniejszenie liczby limfocytów T supresyjnych prowadzi do "nie

kontrolowanej" produkcji autoprzeciwciał. Aktywacja limfocytów

T cytotoksycznych jest przyczyną bezpośredniego uszkodzenia

nabłonka przewodów ślinowych. W tkance gruczołowej rozwija się

proces zapalny, w którym udział bierze wiele cytokin.

Przeciwciała produkowane przez komórki plazmatyczne w obrębie

nacieków mają początkowo charakter poliklonalny, później mogą

pojawiać się immunoglobuliny monoklonalne, wolne łańcuchy lekkie.

Stwierdzenie obecności monoklonalnych immunoglobulin u chorego

z zespołern Sjógrena może ułatwić wczesne rozpoznanie chłoniaka

i monitorowanie jego leczenia. Zmiany morfologiczne. Główną cechą

morfologiczną zespołu Sjógrena są nacieki złożone z limfocytów -

obecność ich można wykazać w każdym narządzie objętym procesem

zapalnym w przebiegu choroby. Zmiany narządowe, to głównic

ogniskowe zapalenie tkanki gruczołowej ślinianek, gruczołów

łzowych i gruczołów znajdujących się w obrębie błon śluzowych.

Często stwierdza się również cechy pierwotnej marskości żółciowej

wątroby, stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, zapalenia

trzustki, zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka. Objawy

kliniczne. Zespół Sjógrena jest uznany za drugą co do częstości

występowania chorobę autoimmunologiczną tkanki łącznej, po

reumatoidalnym zapaleniu stawów, aczkolwiek w przypadkach o mało

nasilonych objawach jest on dość rzadko rozpoznawany. Choroba

dotyczy znacznie częściej kobiet ńiż mężczyzn (9:1), może

rozpocząć się w każdym wieku. Objawy ze strony narządu wzroku.

Pierwszy opis objawów ze strony narządu wzroku w przebiegu

omawianego zespołu pochodzi od szwedzkiego okulisty Henryka

Sjógrena z 1933 r. Zauważył on, że zmiany w postaci suchości

rogówek i spojówek (keratoconiunctivitis .sicca) są objawem

choroby układowej. Dolegliwości zgłaszane przez chorych to

uczucie "piasku pod powiekami", pieczenia, "drapania",

nadwrażliwość na światło. Na objawy "suchości" skarżą się osoby,

które zostałyjuż wcześniej poinformowane przez lekarza o istocie

zaburzeń. Wydzielanie lez można oceniać na podstawie wielu

obiektywnych metod. Najczęściej stosuje się test Schirmera, który

jest tani i prosty w wykonaniu, aczkolwiek obarczony dość

znacznym błędem. Test wykonuje się przy użyciu paska jałowej

bibuły filtracyjnej o wymiarach 5 x 30 mm, z nacięciem i

zaokrąglonym brzegiem najednym końcu. Koniec ten zagina się i

zakłada pod dolną powiekę tak, aby nie dotykał rogówki. Po 5

minutach mierzy się długość odcinka bibuły, który został zwilżony

łzami - powinien on przekraczać 5 mm. Test z różem bengalskim,

który barwi obumarłe lub uszkodzone komórki nabłonka rogówki i

spojówki, w zespole Sjógrena daje bardzo charakterystyczny obraz

uszkodzenia pasmowatego dotyczącego powierzchni gałki ocznej

prawidłowo nie przykrytych powiekami. Objawy ze strony jamy

ustnej. Podstawowym objawem jest uczucie suchości w jamie ustnej

(kserostomia) - nie wszyscy chorzy potrafią jednak ten objaw

właściwie opisać - często zgłaszane są dolegliwości związane z

utrudnionym połykaniem, zaburzenia smaku, niemożność spożywania

suchych pokarmów, dłuższego mówienia. Objawy te zwykle narastają

powoli, w ciągu wielu tygodni lub miesięcy. Równocześnie w ok.

45% przypadków można stwierdzić powiększenie ślinianek

podżuchwowych i przyusznych, które wykazują wzmożoną spoistość,

ale nie są bolesne przy ucisku. Powiększenie to jest zmienne,

początkowo może być jedno- później obustronne. W obrębie jamy

ustnej stwierdza się podsychającą, lepką powierzchnię błony

śluzowej, szybko postępującą próchnicę zębów (ubytki

przyszyjkowe), często grzybicę. Można również stwierdzić brak

wydzielania śliny lub jej zmniejszoną ilość i zmętnienie. Oceny

stanu gruczołów i przewódów ślinowych dokonywano przez wiele lat

na podstawie sialografii, polegającej na wprowadzeniu do

przewodów ślinowych środków cieniujących oleistych lub wodnych.

Środki oleiste wykazywały nieregularne rozszerzenia i zwężenia

przewodów ślinowych (obraz "kwiatu wiśni") (ryc. 12.28) u ok. 90%

chorych. Sialografia z zastosowaniem oleistych środków

cieniujących wiąże się jednak ze szkodliwym działaniem ubocznym,

natomiast wykonana przy użyciu związków rozpuszczalnych w wodzie

jest zbyt mało czuła i swoista. W scyntygrafii ślinianek

wykonanej z użyciem 99"'Tc sodu lub 6'Ga cytryni.anu stwierdza

się zwiększony wychwyt znacznika. Najbardziej przydatna jest

biopsja gruczołów ślinowych mniejszych (wargowych). Pobiera sięje

różnymi metodami, z zewnętrznej powierzchni dolnej wargi, w

miejscu gdzie nie spostrzega się zmian w błonie śluzowej. Wycinek

powinien zawierać 5 - 10 gruczołów. W badaniu mikroskopowym w ich

obrębie widoczne są ogniska zapalenia z naciekami limfocytarnymi

(ryć. 12.29). Inne objawy narządowe 1. Objawy związane z

zaburzoną czynnością gruczołów zewnątrzwydzielniczych.

Upośledzenie wydzielania śluzu przez gruczoły błony śluzowej jamy

nosowej powoduje objawy suchości w jej obrębie. Mogą wystąpić

zaburzenia węchu i smaku, a także słuchu w wyniku zwężenia trąbki

Eustachiusza i zapalenia ucha środkowego. Często dochodzi do

przewlekłych zapaleń oskrzeli, ich rozstrzeni i zwężenia światła

oraz do napadów dychawicy oskrzelowej. W obrębie płuc obserwuje

się objawy zapalenia śródmiąższowego, włókniejącego zapalenia

pęcherzyków płucnych i nadciśnienia płucnego. Częstym objawem w

zespole Sjógrena jest utrudnione połykanie związane z suchością

błony śluzowej gardła i przełyku, a także osłabienie motoryki

przełyku. Dochodzi również do przewlekłego, zanikowego nieżytu

żołądka oraz do ostrego i przewlekłego zapalenia trzustki. U

części chorych spostrzega się powiększenie wątroby i śledziony.

Uszkodzenie czynności wątroby może być związane z przewlekłym

zapaleniem wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. W przebiegu

zespołu Sjógrena może dojść do uszkodzenia kanalików nerkowych,

moczówki prostej lub kwasicy cewkowej. Obserwuje się zaburzenia

czynności nerek. Suchość skóry (xeroderma) w zespole Sjógrena

jest wynikiem przewlekłego procesu zapalnego w obrębie gruczolów

potowych i łojowych. Objawy suchości dotyczą także błony śluzowej

narządów płciowych, co prowadzi do wtórnych zmian zapalnych w ich

obrębie. 2. Objawy narządowe nie związane z zaburzeniami

czynności gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Częstym objawem są

neuropatie, bóle mięśni i bóle stawów. Procesem zapalnym w

zespole Sjógrena mogą być objęte średnie i małe naczynia

krwionośne. Objaw Raynauda obserwuje się u ok. 20% chorych z

pierwotnym zespołem Sjógrena. Przeciwciała przeciw Ro (SS-A)

przechodzą przez łożysko i mogą stać się przyczyną wrodzonego

bloku serca u noworodków. 3. Objawy związane z rozwojem

chłoniaków. U niektórych chorych z pierwotnym zespołem Sjógrena

pojawia się wzrost temperatury, zmniejszenie mc., stopniowe

powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, objawy zapalenia płuc,

czasem objawy choroby nerek, plamica związana z

hipergammaglobulinemią. Objawy te cofają się czasem po

zastosowaniu glikokortykosteroidów. Okres ich występowania

określanyjako "pseudochłoniak" uważanyjest za etap pośredni,

poprzedzający rozwój chłoniaka złośliwego. W okresie tym

obserwuje się obecność nacieków limfocytarnych w innych - oprócz

gruczołów zewnątrzwydzielniczych - narządach, w surowicy pojawia

się białko monoklonalne. Ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego

pochodzenia limfatycznego u chorych z zespołem Sjógrena jest

ponad 40 razy większe niż w ogólnej populacji. 12.8.2. WTÓRNY

ZESPbŁ SJOGRENA Zespół Sjógrena kojarzy się najczęściej - wg

niektórych autorów aż w 50% przypadków - z reumatoidalnym

zapaleniem stawów (r.z.s.) (ryc. 12.30). Proponowano nawet

wyodrębnienie tego skojarzenia jako osobnej postaci zespołu. Z

kolei u około 15-25% chorych na r.z.s. można rozpoznać zespół

Sjógrena. Z zespołem Sjógrena kojarzy się często toczeń układowy,

twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie

wielomięśniowe i skórno-mięśniowe, a także wole Hashimoto,

pierwotna marskość żółciowa wątroby, włókniejące zapalenie

pęcherzyków płucnych. Badania laboratoryjne. Badanie

morfologiczne krwi wykazuje często nieznaczną niedokrwistość

normobarwliwą, czasem niedobarwliwą, wyjątkowo hemolityczną. U

ok. 30% chorych stwierdza się leukopenię, której przyczyną może

być obecność przeciwciał przeciw leukocytom, hipersplenizm i

upośledzona leukopoeza. Liczba granulocytów kwasochłonnych we

krwi obwodowej może być nieznacznie zwięk szona. Rzadko stwierdza

się małopłytkowość i zwiększoną zdolność agregacji płytek. W

badaniach białek surowicy . krwi wykazuje się często wzrost

stężenia immunoglobulin szczególnie klasy G, czasem bardzo

znaczny. Niekiedy dochodzi do zespołu nadlepkości spowodowanego

obecnością krioglobulin lub kompleksów IgG - IgG. W przypadkach,

w których rozwinął się chłoniak, może pojawić się białko

monoklonalne. Zwiększona reaktywność humoralna w zespole Sjógrena

powoduje tworzenie różnych przeciwciał nieswoistych narządowo,

często w wysokim mianie. U większości chorych, zarówno z

pierwotnym, jak i wtórnym zespołem Sjógrena można w surowicy

wykazać obecność czynnika reumatoidalnego w klasie IgG, IgA i

IgM. Przeciwciała przeciwjądrowe wykrywa się u ok. 70% chorych

z pierwotnym zespołem Sjógrena. Wykazują one w

immunofluorescencji przeważnie plamisty lub jąderkowy typ

świecenia jąder komórkowych. Wśród przeciwciał przeciwjądrowych

w zespole Sjógrena wyróżnia się 2 przeciwciała charakterystyczne

dla zespołu, wymieniane już poprzednio - Ro (SS-A) i La (SS-B).

Rozpoznanie. Objawy suchości spojówek i błony śluzowej jamy

ustnej nasuwają możliwość rozpoznania zespołu Sjógrena.

Obiektywne ustalenie tego rozpoznania wymaga spełnienia kryteriów

diagnostycznych. Opracowano je kilkakrotnie - najczęściej

cytowane są kryteria Danielsa i Talala (tab. 12.4). Autorzy ci

wprowadzili określenie "możliwego" rozpoznania zespołu Sjógrena,

twierdząc, że większości chorób nie da się rozpoznać według

zasady "wszystko albo nic". Rokowanie. W pierwotnym zespole

Sjógrena rokowanie zależne jest od nasilenia zmian zapalnych

narządowych. Zagrożeniem dla chorych jest np. ciężkie zwłóknienie

płuc, ostre zapalenie trzustki, a także powikłania wynikające z

braku bariery ochronnej dla tkanek i narządów, jaką jest

prawidłowe wydzielanie odpowiednich gruczołów. Rokowanie jest złe

w przypadku rozwoju chłoniaka złośliwego. Obecność przeciwciał

przeciw Ro (SS-A) u matki, prowadząca do bloku serca u płodu,

jest przyczyną bardzo wysokiej śmiertelności noworodków w tej

grupie chorych. Rokowanie we wtórnym zespole Sjógrena zależy od

zagrożeń wynikających z objawów suchości i od współistniejącej

choroby. Leczenie. Postępowanie lecznicze musi obejmować objawy

związane z procesem zapalnym toczącym się w obrębie gruczołów i

objawy "pozagruczołowe". Leczenie zmian w obrębie narządu wzroku

to przede wszystkim ochrona wysychających spojówek poprzez

zakraplanie co 1 do 3 godzin "sztucznych łez". Skład tych kropli,

to najczęściej 0,5% roztwór metylocelulozy. Wydzielanie łez można

stymulować lekami działającymi na układ nerwowy współczulny i

przywspółczulny - dłuższe ich stosowanie jest jednak niewskazane.

Glikokortykosteroidy stosowane miejscowo nasilają objawy stanu

zapalnego, szczególnie gdy obecne są ubytki w obrębie rogówki.

Leczenie kserostomii polega na pobudzaniu wydzielania śliny przez

żucie nie słodzonej gumy lub picie napojów zawierających sok

cytrynowy. Należy zalecać unikanie suchych pokarmów, popijanie

podczas posiłków niedużych ilości płynu, powinno się zaczynać i

kończyć spożyciem potrawy o intensywnym smaku, pobudzającym

wydzielanie śliny. Wydzielanie jej zwiększa się także pod wpływem

13 Choroby reumatyczne 193
T a b e 1 a 12.4. Kryteria diagnostyczne zespołu Sjógrena (wg T.

E. Danielsa i N. Talala) Pierwotny zespół Sjógrena 1. Suche

zapalenie rogówki i spojówki (keratoconiunctivitis sicca) a)

typowe barwienie się nabłonka rogówki i spojówki różem bengalskim

widoczne w lampie szczelinowej b) zmniejszone jeziorko łzowe c)

test Schirmera poniżej 5 mm po 5 minutach

2. Ogniskowe zapalenie w obrębie mniejszych gruczołów ślinowych

widoczne w skrawkach pobranych drogą biopsji, wg skali 1

ognisko/mmz po wykluczeniu innych przyczyn zapalenia. Wtórny

zespół Sjógrena 1. Reumatoidalne zapalenie stawów lub inna

układowa choroba tkanki łącznej rozpoznana na podstawie

odpowiednich kryteriów oraz 2.. Jedno lub obydwa spełnione

kryteria dla pierwotnego zespołu Sjógrena "Możliwy" zespół

Sjtigrena 1. Jeden z objawów pierwotnego zespołu Sjógrena oraz

2. Obecność jednego z następujących objawów: nacieki limfocytarne

w płucach śródmiąższowe zapalenie nerek i/lub kwasica cewkowa

plamica związana z hipergammaglobulinemią lub zapalenie naczyń

miopatie neuropatie przewlekła choroba wątroby

hipergammaglobulinemia (poli- lub monoklonalna),

krioglobulinemia, obecność autoprzeciwciał/czynnik reumatoidalny,

przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw Ro (SS-A) i La

(SS-B) jodku potasu, pilokarpiny i neostygminy. Prowadzi się

próby pobudzania czynności wydzielniczej ślinianek przez

urządzenia elektroniczne zasilane bateriami, stosuje się również

"sztuczną ślinę" zawierającą mucyny działające ochronnie,

oczyszczająco i przeciwbakteryjnie. Chorym zaleca się

systematyczne stosowanie past fluorowych do mycia zębów, aby

zapobiegać próchnicy. Zwiększoną wilgotność dróg oddechowych

uzyskuje się przez rozpylanie fizjologicznego roztworu NaCI,

szczególnie przed snem. 12.9. MiESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ I

ZESPOŁY NAKŁADANIA Mixed connective tissue disease (MCTD)

Określenie. MCTD jest to zespół objawów spostrzeganych w trzech

układowych chorobach tkanki łącznej, nakładających się na siebie:



1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   21


©operacji.org 2017
wyślij wiadomość

    Strona główna