Ból w chorobach narządu ruchu



Pobieranie 338,43 Kb.
Strona8/10
Data23.10.2017
Rozmiar338,43 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

PARAMETRY UKŁADU IMMULOGICZNEGO U CHORYCH NA REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW LECZONYCH RITUXIMABEM.

Założenia: Rituximab (antiCD20) jest lekiem używanym do leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów. Jego celem uchwytu są limfocyty B. Podjęte badania miały na celu ocenę zmian odsetków komórek krwi obwodowej pod wpływem leczenia, a także nasilenia i charakteru procesu zapalnego. Cel badań: Ocena zmian subpopulacji limfocytów krwi obwodowej i ich apoptozy pod wpływem leczenia rituximabem. Ocena stężeń i profili glikozylacji dwóch białek ostrej fazy. Metody: Badaniem objęto 13 chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (10 kobiet, trzech mężczyzn, 18 do 61 lat, średnia wieku 50,7) leczonych rituximabem zgodnie ze standardowym protokołem. Materiał pozyskano w następujących dniach: 1) podczas procesu kwalifikacji do leczenia, 2) tuż przed podaniem rituximabu, 3) 2 dni po podaniu, 4) 2 tyg. po, a przed drugim podaniem, 5) 2 dni po drugim podaniu rituximabu. We krwi obwodowej, pobranej na środek przeciwkrzepliwy oznaczano metodą cytometrii przepływowej: CD3, CD4, CD8, CD16 i CD25. Apoptozę limfocytów badano Apo-testem, wykorzystując pomiar aktywności kaspaz metodą cytometryczną. W surowicy oznaczono stężenia kwaśnej alfa1-glikoproteiny i alfa1-antychymotrypsyny oraz profile glikozylacji obu białek. Wyniki analizowano programem STATISTICA 8.0. Wyniki: Po podaniu rituximabu obserwowano spadek liczby komórek NK (CD3-CD16+) i limfocytów T o fenotypie CD4+CD25+. Nie było zmiany odsetka limfocytów w stosunku do leukocytów, limfocytów T (CD3+), subpopulacji CD3+CD4+ czy CD3+CD8+, ani limfocytów B (CD19+). Analiza skupień parametrów komórkowych I markerów apoptozy wykazała, że apoptoza dotyczyła głównie limfocytów T o fenotypie CD3+CD4+CD25+. Stężenia badanych białek spadały znacząco po pierwszym podaniu leku, wzrastały po upływie dwóch tygodni i spadały po drugim podaniu leku. Badanie profili glikozylacji wykazało wzrost reaktywności obu białek z ConA po pierwszym podaniu leku i ponowny spadek reaktywności po upływie dwóch tygodni. Wnioski: Obserwowane zmiany dotyczące limfocytów mogą przemawiać za modyfikowaniem przez rituximab procesu zapalnego. Również zmiany stężeń i glikozylacji badanych białek ostrej fazy świadczą o spadku nasilenia stanu zapalnego i o zmianie jego charakteru na mniej agresywny.

M.   Soroczyńska-Cybula


Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
A.   Jóźwik
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Ż.   Smoleńska
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej Gdański Uniwersytet Medyczny, Poradnia Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego, Gdańsk
E.   Bryl
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
JM.   Witkowski
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

KLOTHO – ZNACZNIK STAROŚCI LIMFOCYTÓW CD4+ WE KRWI OBWODOWEJ U PACJENTÓW Z REUMATOIDALNYM ZAPALENIEM STAWÓW.

W dostępnej literaturze fachowej istnieją znaczne rozbieżności, dotyczące właściwości (w tym zmian fenotypu i dynamiki proliferacji), a także przyczyn zaburzeń czynności limfocytów T osób chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Podnoszona jest możliwość przedwczesnego starzenia się limfocytów T (zwłaszcza CD4+), jako jednej z przyczyn lub konsekwencji choroby. KLOTHO, gen odkryty w roku 1997 okazał się niezwykle interesujący w aspekcie starzenia się. Japońscy uczeni zaobserwowali, że u myszy pozbawionych białka kodowanego przez ten gen rozwijała się miażdżyca, osteoporoza, rozedma płuc i inne schorzenia charakterystyczne dla starości. Od pewnego czasu wiadomo, że ten gen pełni podobną funkcję także u ludzi. Produkt tego genu jest powierzchniową β-glukuronidazą, której mutacja u myszy prowadzi do przedwczesnej starości, skrócenia czasu przeżycia, mnogich zaburzeń czynności osteoblastów i osteoklastów, a także limfopenii. W naszej pracy chcieliśmy sprawdzić, czy gen Klotho ulega ekspresji w ludzkich limfocytach CD4+ krwi obwodowej, a jeżeli tak, to czy poziom jego ekspresji jest różny u pacjentów z RZS niż u osób zdrowych. Materiał: limfocyty CD4+ izolowane z krwi obwodowej 14 pacjentów z RZS (średni wiek 41.5 ± 19.8;, aktywność choroby (DAS28) 4.5 ± 1.3) i 15 osób zdrowych dobranych względem wieku i płci. Metody: poziom mRNA: RT-PCR oraz real-time PCR, poziom białka: Western Blot, poziom aktywności: aktywność b-glukuronidazy oceniana metodą cytometryczną. Wykazaliśmy, że gen Klotho ulega ekspresji w ludzkich limfocytach CD4+. Ekspresja na poziomie mRNA w spoczynkowych ludzkich limfocytach CD4+ zmniejsza się proporcjonalnie do postępującego wieku u osób zdrowych, natomiast jest bardzo silnie obniżona (poniżej zakresu wykrywalności techniką RT-PCR i na granicy wykrywalności techniką PCR czasu rzeczywistego) w komórkach CD4+ pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, niezależnie od ich wieku i czasu trwania choroby. Podobne obserwacje dotyczą poziomu białka Klotho i spadku aktywności KLOTHO, jako β-glukuronidazy w limfocytach pacjentów z RZS. Podsumowując, po raz pierwszy wykazaliśmy ekspresję genu Klotho w limfocytach krwi obwodowej ludzi. Różnica polegająca na znacznej ekspresji genu KLOTHO w komórkach CD4+ zdrowych osób, a bardzo niskiej (często niewykrywalnej) ekspresji tego genu w limfocytach CD4+ osób chorych na RZS, może mieć związek z opisywanym fenotypem przedwczesnego starzenia się limfocytów CD4+ u pacjentów z RZS.

M.   Soroczyńska-Cybula


Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
A.   Jóźwik
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Ż.   Smoleńska
Katedra i Zakład Medycyny Rodzinnej Gdański Uniwersytet Medyczny, Poradnia Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego, Gdańsk
E.   Bryl
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
JM.   Witkowski
Katedra i Zakład Fizjopatologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

ZMIANY EKSPRESJI GENÓW WSPÓŁREGULOWANYCH PRZEZ SEKWENCJĘ Α PROMOTORA CD28 W LIMFOCYTACH CD4+ KRWI OBWODOWEJ PACJENTÓW Z REUMATOIDALNYM ZAPALENIEM STAWÓW.

Transkrypcja kluczowego dla funkcji komórek T genu CD28 zależy od aktywności specyficznego kompleksu jądrowych białek regulujących tę ekspresję przez wiązanie się do odpowiednich miejsc w minimalnym promotorze tego genu, określanych jako α i β. U chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (rzs) i zdrowych osób w wieku podeszłym stwierdzono obniżenie ekspresji CD28 na powierzchni limfocytów CD4+, zależne najprawdopodobniej od mniejszej transkrypcji genu w obecności TNF. Postawiliśmy hipotezę że sekwencja ta nie jest unikatowa i być może znajduje się w obszarze promotora lub okolicy regulatorowej innych genów, których aktywność może być istotna dla limfocytów CD4+ oraz różna u osób zdrowych i chorych na rzs. W bazie danych GenBank™ wykryto cztery sekwencje o wysokiej homologii do α, zlokalizowane w obszarze promotorowym lub regulatorowym genów, o których wiadomo, że ulegają one ekspresji w ludzkich limfocytach T i/lub mogą mieć znaczenie dla badanych zjawisk. Genami tymi są (w kolejności malejącego podobieństwa do α): ZNF334 kodujący jedno z białek regulujących ekspresję genów, KLOTHO kodujący błonową i rozpuszczalną β-glukuronidazę zaangażowaną w procesy starzenia komórkowego, receptor kwasu retinowego RARβ-2, oraz białko adaptorowe GRAP-2 . Ekspresję badanych genów oceniano metodami RT-PCR i PCR czasu rzeczywistego w limfocytach CD4+ izolowanych metodą immunomagnetyczną z krwi obwodowej 16 chorych na rzs i 16 zdrowych osób dobranych pod względem wieku i płci. Wykazano, że ekspresja KLOTHO zmniejsza się proporcjonalnie do wieku u osób zdrowych, natomiast jest bardzo silnie obniżona (poniżej zakresu wykrywalności RT-PCR i na granicy wykrywalności PCR czasu rzeczywistego) w komórkach CD4+ pacjentów z rzs, niezależnie od ich wieku. Wykazaliśmy także obniżenie ekspresji genów ZNF334 i RARβ2 w limfocytach CD4+ starszych osób zdrowych w porównaniu do zdrowych młodych osób i u osób chorych w porównaniu do osób zdrowych. Natomiast ekspresja genu GRAP-2 była wysoce heterogenna i nie znaleziono istotnych różnic w ekspresji tego genu, ani u osób zdrowych ani u osób z rzs. Podsumowując stwierdziliśmy, że ekspresja trzech genów o zróżnicowanych funkcjach w limfocytach CD4+, ale posiadających wspólną cechę w postaci sekwencji homologicznej do regulatorowej sekwencji α z promotora genu CD28 zachowuje się podobnie w komórkach pochodzących od chorych na rzs i zdrowych osób w podeszłym wieku co potwierdza hipotezę o przedwczesnym starzeniu limfocytów CD4+ u chorych.

D.   Strecker


Pomorska Akademia Medyczna - Zakład Pielęgniarstwa Pediatrycznego, SSPZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą, Oddział pediatrii, gastrologii i reumatologii
M.   Szałkowska
SSPZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą, Oddział pediatrii, gastrologii i reumatologii
P.   Dzieński
SSPZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą, Oddział pediatrii, gastrologii i reumatologii
G.   Czaja-Bulsa
Pomorska Akademia Medyczna - Zakład Pielęgniarstwa Pediatrycznego, SSPZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą, Oddział pediatrii, gastrologii i reumatologii

OCENA SKUTECZNOŚCI LECZENIA ETANERCEPTEM DZIECI Z MŁODZIEŃCZYM IDIOPATYCZNYM ZAPALENIEM STAWÓW W REGIONIE POMORZA ZACHODNIEGO.

Wprowadzenie. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (mizs) jest najczęstszą przewlekłą artropatią występującą w wieku rozwojowym. Od kilku lat w leczeniu stosuje się leki biologiczne (etanercept). Cel pracy. Ocena skuteczności leczenia etanerceptem (Enbrel) dzieci z mizs w regionie Pomorza Zachodniego. Materiał i metodyka. Przeanalizowano dokumentację medyczną 28 pacjentów (7 chłopców, 21 dziewcząt), w wieku 6,6-18,0 (śr. 14,7) r.ż. leczonych Enbrelem (0,4 mg/kg m.c. s.c.) oraz MTX (10-20 mg/m2) w okresie od 06.2004 r. do 02.2009 r. Wiek pacjentów, w którym włączono leczenie biologiczne wynosił 11,8 (2,1-17,6) r.ż. i było to średnio 2,9 lat (2 miesiące-15,6 lat) od momentu rozpoznania choroby. W analizie uwzględniono parametry aktywności choroby, takie jak: OB, CRP, L, Er, Hb, PLT, liczbę obrzękniętych i bolesnych stawów. Wyniki. W momencie włączenia Enbrelu średnie parametry aktywności procesu chorobowego wynosiły OB-28,8 mm/h, CRP-24,3mg/l, L-9,3G/l, Er-4,5T/l, Hb-12,3g/dl, PLT-369,1G/l, liczba obrzękniętych stawów – 5,7; bolesnych – 6,8. Wyraźną poprawę stanu klinicznego pacjentów obserwowano już po miesiącu leczenia, a po 3 miesiącach istotną normalizację laboratoryjnych parametrów aktywności choroby (OB -11,1mm/h, CRP-3,4mg/l, L-8,1G/l, Er-4,57T/l, Hb-12,8g/dl, PLT-329,1G/l). U 8 pacjentów (28,6%) nadal występowały dolegliwości bólowe stawów (liczba obrzękniętych stawów-1,9; bolesnych-2,4), ale o znacznie mniejszym nasileniu. W czasie farmakoterapii stwierdzono zaostrzenie choroby u 6 dzieci (1 w 6 miesiącu, 1 w 12 miesiącu, 2 w 18 miesiącu, 2 w 24 miesiącu). U pozostałych pacjentów obserwowano systematyczną poprawę. Lek był dobrze tolerowany. Jedynie u jednego chłopca wystąpiła konieczność zakończenia leczenia z powodu zaostrzenia choroby (po 2,5 latach leczenia). Jeden chłopiec po 3 latach leczenia będąc w remisji zrezygnował z leczenia, ale nadal pozostaje pod opieką specjalistyczną. Wnioski. Etanercept jest skutecznym lekiem w terapii dzieci z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.
D.   Strecker
Zakład Pielęgniarstwa Pediatrycznego PAM Szczecin
B.   Gorzkowicz
Zakład Pielęgniarstwa Chirurgicznego PAM Szczecin
A.   Mierzecki
Samodzielna Pracownia Kształcenia Lekarza Rodzinnego PAM Szczecin

OCENA UMIEJĘTNOŚCI ROZPOZNAWANIA OBJAWÓW SCHORZEŃ REUMATYCZNYCH WŚRÓD PIELĘGNIAREK REALIZUJĄCYCH SPECJALIZACYJNE SZKOLENIE PODYPLOMOWE.

Wprowadzenie Zadania i rola pielęgniarki w zapewnieniu opieki medycznej ulegają w ostatnich latach dynamicznym zmianom. Na świecie od lat a obecnie także w Polsce, pielęgniarki muszą posiadać umiejętności badania fizykalnego. Zmianie uległa dotychczasowa koncepcja, według której jedynie lekarz stawia diagnozę odnośnie problemów pacjenta i planuje stosowne działania. Cel pracy Ocena deklarowanego poziomu wiedzy i umiejętności praktycznych umożliwiająca wczesne rozpoznanie objawów chorób reumatycznych wśród pielęgniarek uczestniczących w szkoleniu specjalizacyjnym Materiał i metodyka Badaniem objęto 217 pielęgniarek podnoszących swoje kwalifikacje w ramach 2 letniego specjalizacyjnego szkolenia podyplomowego w latach 2007 – 2008. Wykorzystano metodę sondażu diagnostycznego. Narzędzia badawcze stanowiły: kwestionariusz wywiadu dla danych personalnych, oraz anonimowy kwestionariusz ankiety wzorowany na autorskim narzędziu opracowanym przez Instytut Medycyny Pracy im. prof. dr Jerzego Nofera z Łodzi. Dokonano dwukrotnej oceny w czasie przed i po szkoleniu. Wyniki Analizie poddano wybrane działy tematyczne użyteczne w rozpoznaniu i ocenie nasilenia objawów schorzeń reumatycznych w obrębie układów: kostno-stawowego, nerwowego oraz skóry i przydatków. Najwyższy poziom umiejętności w ocenie układu kostno stawowego wykazywały uczestniczki rozpoczynające szkolenie w dziedzinie pielęgniarstwa: środowiska nauczania i wychowania (śr.4,1), środowiskowo-rodzinnego (śr.3,5) oraz opieki długoterminowej (śr.3,5) zaś najniższy w dziedzinie pielęgniarstwa kardiologicznego (śr.2,6). W ocenie układu nerwowego najwyższym poziomem wiedzy i umiejętności wykazały się uczestniczki szkolenia w dziedzinie pielęgniarstwa: anestezjologicznego (śr.3,3) oraz środowiska nauczania i wychowania (śr.3,1) a najniższy pediatrycznego (śr.2,2). W ocenie stanu skóry i przydatków najwyższy poziom prezentowały uczestniczki szkolenia w dziedzinie pielęgniarstwa środowiskowo-rodzinnego (śr.5,4) a najniższy kardiologicznego (śr.3,3). Wnioski Na podstawie przeanalizowanych danych stwierdzono: 1. Niski deklarowany wyjściowy poziom wiedzy i umiejętności w zakresie rozpoznawania objawów schorzeń reumatoidalnych w grupie pielęgniarek. 2. Wyższym poziomem umiejętności w ocenianej dziedzinie charakteryzują się pielęgniarki pracujące w otwartej opiece zdrowotnej. 3. Dostrzegana jest konieczność intensywnego dokształcania personelu pielęgniarskiego w ramach szkoleń podyplomowych.
A.   Sulik
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UMB
J.   Kochanowicz
Klinika Neurochirurgii UMB
O.   Kowal-Bielecka
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UMB
J.   Chwiećko
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UMB
Z.   Mariak
Klinika Neurochirurgii UMB
S.   Sierakowski
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UMB

OCENA WYSTĘPOWANIA PRZECIWCIAŁ ANTYFOSFOLIPIDOWYCH U CHORYCH Z ZAJĘCIEM OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO W PRZEBIEGU TWARDZINY UKŁADOWEJ.

Wprowadzenie: Przeciwciała antyfosfolipidowe stanowią niejednorodną grupę przeciwciał skierowanych przeciwko białkom osocza wiążącym fosfolipidy, które mogą wpływać na zwiększenie ryzyka rozwoju zmian naczyniowych. Twardzina układowa należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej, w rozwoju której ważną rolę odgrywają zmiany naczyniowe, prowadzące do szeregu powikłań narządowych. Cel pracy: Ocena znaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych w patogenezie zmian neurologicznych w przebiegu twardziny układowej. Materiał i metody: Z grupy 52 chorych z twardziną układową wybrano pacjentów ze zmianami sugerującymi zajęcie układu nerwowego na podstawie zgłaszanych dolegliwości oraz badania neurologicznego. Badania przeprowadzono u 22 kobiet z objawami neurologicznymi (10 z postacią uogólnioną- dSSc i 12 z postacią ograniczoną- lSSc) w wieku 23-71 lat (śr. 51.3 lat) z czasem trwania choroby 1-11 lat. Grupę kontrolną stanowiło 22 chorych z twardziną układową bez zajęcia układu nerwowego. Wszyscy chorzy spełniali kryteria rozpoznania twardziny układowej wg ARA. U wszystkich chorych wykonano badania przeciwciał antykardiolipinowych oraz przeciwko beta-2-glikoproteinie I (beta2GPI) w klasie IgG, IgM i IgA. Wyniki: Badaniem neurologicznym najczęściej stwierdzano obniżenie nastroju lub cechy zespołu depresyjnego, zaburzenia pamięci o różnym nasileniu, zaburzenia równowagi; w pojedynczych przypadkach symptomy świadczące o uszkodzeniu dróg czuciowych i/lub ruchowych oraz zaburzenia widzenia. U 14/22 osób (64%) z grupy z zajęciem układu nerwowego oraz u 10/22 (45,5%) z grupy kontrolnej wykazano obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. U 6 z 11 chorych z cechami zespołu depresyjnego stwierdzono obecność przeciwciał anty- beta2GPI w klasie IgA, u 4- w klasie IgM, u 5 przeciwciał w klasie IgG. Wnioski: Nie wykazano znamienności statystycznej (test Chi-kwadrat) w występowaniu przeciwciał u chorych z obecnością i bez objawów neurologicznych, co najprawdopodobniej wynika z małej liczebności badanej grupy. Dokładna ocena wpływu przeciwciał antyfosfolipidowych na powikłania narządowe w przebiegu twardziny układowej wymaga dalszych badań na większej grupie chorych.
D.   Suszek
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersytet Medyczny Lublin
R.   Jeleniewicz         (prelegent)
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersytet Medyczny Lublin
I.   Żychowska
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersytet Medyczny Lublin
M.   Majdan
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Uniwersytet Medyczny Lublin

WSPÓŁWYSTĘPOWANIE CHORÓB AUTOIMMUNIZACYJNYCH U CHORYCH NA TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY.

Wprowadzenie Choroby autoimmunizacyjne (ChA) występują u około 3-8% populacji. Rozwój wielu z nich wiąże się ściśle z oddziaływaniem czynników genetycznych, infekcyjnych czy środowiskowych. Występowanie autoantygenu ograniczone do konkretnego narządu lub tkanki warunkuje powstawanie narządowo swoistych przeciwciał. W niektórych przypadkach produkcja autoprzeciwciał skierowana jest na powszechnie występujące antygeny co łączy się z powstawaniem chorób narządowo nieswoistych. Współwystępowanie ChA z przeciwciałami narządowo swoistymi i narządowo nieswoistymi obserwuje się stosunkowo często, co może sugerować podobny mechanizm patogenetyczny. Cel pracy Celem pracy była analiza współwystępowania różnych ChA u chorych na toczeń rumieniowaty układowy (TRU) Materiał i metodyka Przeprowadzono retrospektywną ocenę 133 chorych na TRU (117 kobiet i 16 mężczyzn) będących w stałej obserwacji Katedry i Kliniki Reumatologii oraz Poradni Przyklinicznej w Lublinie. Analizowano występowanie towarzyszących ChA w połączeniu z danymi demograficznymi, klinicznymi i immunologicznymi. U 74 chorych przeprowadzono diagnostykę w kierunku choroby Hashimoto. Wyniki U 86 chorych na TRU (65%) stwierdzono obecność towarzyszących ChA. U 34 chorych (25,5%) występowało zapalenie naczyń, 26 pacjentów (19,5%) spełniało kryteria rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego, u 22 (16,5%) stwierdzono wtórny zespół Sjögrena. 27 chorych (36,5%) prezentowało objawy choroby Hashimoto. U 4 kobiet stwierdzono przedwczesne wygasanie czynności jajników, u 2 chorych rozpoznano chorobę Graves-Basedowa i wrzodziejące zapalenie jelita grubego, u 1 chorego- cukrzycę typu 1, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, łuszczycę. Wnioski Duża częstość współwystępowania różnych chorób autoimmunizacyjnych u chorych na toczeń rumieniowaty układowy sugeruje wspólną patogenezę tych chorób i skłania do prowadzenia szczegółowej diagnostyki różnicowej objawów chorobowych.
T.   Szafrański
Oddział Reumatologii i Osteoporozy Szpital im. J. Strusia
K.   Pawlak-Buś
Oddział Reumatologii i Osteoporozy Szpital im. J. Strusia
P.   Leszczyński
Oddział Reumatologii i Osteoporozy Szpital im. J. Strusia, Zakład Reumatologii i Immunologii Klinicznej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

CIĘŻKA WTÓRNA OSTEOPOROZA W PRZEBIEGU HOMOCYSTYNURII U 22-LETNIEJ CHOREJ LECZONA BEZ POWIKŁAŃ WLEWEM DOŻYLNYM KWASU ZOLEDRONOWEGO.

Chora 22-letnia z rozpoznaną od 10-ego roku życia homocystynurią, wrodzonym zaburzeniem przemian aminokwasów prowadzącym do zwiększonego wydalania homocysteiny - manifestującym się podwichnięciami soczewek, krótkowzrocznością, kifoskoliozą i arachnodaktylią, zgłosiła się z powodu narastających dolegliwości bólowych w części piersiowo-lędźwiowej kręgosłupa. Ponadto w wywiadzie stwierdzono epizod zatorowości płucnej oraz kamicę żółciową i przewodową powikłaną ostrym zapaleniem trzustki. Wykonane badania laboratoryjne potwierdziły wysokie poziomy homocysteiny w surowicy. Pacjentka była dotychczas jedynie leczona przewlekle pirydoksyną i kobalaminą. W badaniu morfometrycznym (VFA) metodą densytometryczną (DXA), stwierdzono wielopoziomowe (T4-L4) złamania trzonów kręgów w części piersiowej i lędźwiowej kręgosłupa. Złamania potwierdzono w obrazowaniu metodą tomografii komputerowej. Zarówno w badaniu densytometrycznym kości w części L1-L4 kręgosłupa, jak i całego kośćca (total body), wykazano znacznie obniżoną gęstość mineralną kości w stosunku do oczekiwanej dla płci i wieku. Po wykonaniu badań diagnostycznych, w tym określeniu markerów obrotu kostnego, włączono leczenie kwasem zoledronowym (Aclasta) preparatem z grupy bisfosfonianów podawanym raz na rok w formie dożylnej oraz preparatami wapnia i witaminy D. Chora bardzo dobrze tolerowała podanie leku i pozostaje nadal w ścisłej obserwacji. Osteoporoza w przebiegu homocystynurii stanowi część obrazu klinicznego choroby. Monitorowanie metabolizmu tkanki kostnej, gęstości mineralnej kości oraz zmian strukturalnych w obrębie kręgosłupa za pomocą VFA metoda DXA podczas stosowania bisfosfonianów, może stanowić istotną wartość dla oceny efektów zastosowanego leczenia.
I.   Szypuła
Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, S.P Szpital Kliniczny nr 7 SUM w Katowicach
A.   Kotulska
Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, S.P Szpital Kliniczny nr 7 SUM w Katowicach
E. J.   Kucharz
Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, S.P Szpital Kliniczny nr 7 SUM w Katowicach

ZESPÓŁ DERCUMA - OPIS DWÓCH PRZYPADKÓW.

Zespół Dercuma, znany również pod nazwą „tłuszczakowatość bolesna”, jest rzadką i słabo poznaną chorobą. Charakteryzuje się on występowaniem mnogich, bolesnych, zlokalizowanych w tkance podskórnej tłuszczaków. Najczęściej pojawia się on u otyłych kobiet po menopauzie. Na zespół objawów, występujących w przebiegu choroby, składają się m.in.: męczliwość, osłabienie, zaburzenia emocjonalne, depresja, demencja. Etiologia choroby pozostaje nieznana. Ze względu na to, że tłuszczakowatość bolesna jest słabo poznaną i rzadko rozpoznawaną chorobą prawdopodobnie częstość jej występowania jest niedoszacowana. Nie opracowano również zadowalających i specyficznych dla tej choroby metod leczenia. Przedmiotem pracy jest opis dwóch przypadków zespołu Dercuma. Pierwszy z opisywanych przypadków stwierdzono u 51-letniej kobiety z 12-letnim wywiadem uogólnionych bólów kończyn górnych i dolnych oraz okolicy lędźwiowej z towarzyszącymi bolesnymi tłuszczakami zlokalizowanymi głównie na kończynach górnych i dolnych oraz hipercholesterolemią i zaawansowaną miażdżycą tętnic. Drugi przypadek choroby stwierdzono u 70-letniego, otyłego, chorującego na cukrzycę mężczyzny z około 40-letnim wywiadem bolesnych guzów zlokalizowanych w tkance podskórnej kończyn górnych, dolnych i brzucha. W diagnostyce różnicowej uwzględniono zespół Medelunga. Z uwagi na rzadkie występowanie i małą liczbę opisanych w literaturze przypadków tej choroby, postępowanie z chorym z zespołem Dercuma stanowi dla lekarzy wyzwanie. Większość powszechnie stosowanych leków przeciwbólowych jest nieskuteczna w przypadku pacjentów z tłuszczakowatością bolesną. W literaturze opisano kilka przypadków uzyskania zmniejszenia dolegliwości bólowych, po zastosowaniu dożylnych wlewów lidokainy oraz doustnej formy meksyletyny. Dodatkowo podejmowano próby leczenia z zastosowaniem liposukcji i chirurgicznego usuwania dużych, bolesnych tłuszczaków.
J.   Świerkot
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Akademia Medyczna we Wrocławiu
R.   Ślęzak
Katedra i Zakład Genetyki, Akademia Medyczna we Wrocławiu
P.   Karpiński
Katedra i Zakład Genetyki, Akademia Medyczna we Wrocławiu
J.   Pawłowska
Katedra i Zakład Genetyki, Akademia Medyczna we Wrocławiu
L.   Noga
Zakład Patofizjologii Akademia Medyczna we Wrocławiu


1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


©operacji.org 2017
wyślij wiadomość

    Strona główna