Ból w chorobach narządu ruchu



Pobieranie 338,43 Kb.
Strona5/10
Data23.10.2017
Rozmiar338,43 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

EOZYNOFILOWE ZAPALENIE POWIĘZI I ZMIANY TWARDZINOPODOBNE U RODZEŃSTWA. OPIS PRZYPADKU.

Zespoły twardzinopodobne, charakteryzujące się występowaniem stwardniałej skóry przypominającej twardzinę, obejmują szereg chorób o różnym obrazie klinicznym i odmiennej etiopatogenezie. Eozynofilowe zapalenie powięzi jest rzadko występującą chorobą tkanki łącznej zaliczaną do zespołów twardzinowych. Przedmiotem pracy jest opis rodzeństwa; mężczyzny 50-letniego z eozynofilowym zapaleniem powięzi oraz jego 49-letniej siostry, z podejrzenieniem twardziny układowej. U mężczyzny rozpoznano w 2001 roku eozynofilowe zapalenie powięzi z towarzyszącą sarkoidozą płucną, przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, chorobą Gravesa i Basedova, niedokrwistością megaloblastyczną. Był hospitalizowany z powodu bólów i sztywności podudzi, uczucia stwardnienia bocznej powierzchni prawego uda. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono prawidłowe wskaźniki ostrej fazy zapalenia, prawidłowe stężenia przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego, we krwi eozynofilię do 8%. W TK klatki piersiowej obraz odpowiadający III fazie sarkoidozy. Na podstawie całokształtu obserwacji klinicznej stwierdzono stabilny obraz choroby w fazie remisji. Kobieta hospitalizowana była z podejrzeniem twardziny układowej i miopatii. Pacjentka skarżyła się na bóle i usztywnienie rąk i przedramion, objaw Raynauda i uogólnioną męczliwość, obserwowano zaniki mięśniowe na bocznej powierzchni uda, zcieńczenie skóry palców, okresowo zmiany skórne pod postacią łuszczących, czerwonych plam na tułowiu. Stężenia przeciwciał anty scl70, dsDNA, ANA, antyRNP były prawidłowe, stwierdzono jedynie wysokie miano przeciwciał AMA co może sugerować towarzyszącą autoimmunologiczną chorobę wątroby. Pacjentka wymaga dalszej diagnostyki. Ze względu na fakt, że eozynofilowe zapalenie powięzi i twardzina układowa należą do chorób o podłożu autoimmunizacyjnym można przypuszczać, że rodzinne występowanie tych schorzeń ma związek z genetyczną predyspozycją do występowania autoimmunizacji. Mimo to, występowanie zespołów twardzinopodobnych u rodzeństwa jest jednak rzadko spotykane.
E.   Kuncewicz
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego;Katedra i Kinika Fizjoterapii, Reumatologii i Rehabilitacji
P.   Lisiński
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego;Katedra i Kinika Fizjoterapii, Reumatologii i Rehabilitacji
W.   Samborski
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego;Katedra i Kinika Fizjoterapii, Reumatologii i Rehabilitacji

DIAGNOSTYKA FUNKCJONALNA CHORYCH Z ROZPOZNANIEM ŁOKIEĆ TENISISTY.

Pacjenci z rozpoznaniem „Łokieć tenisisty” (ŁT) stanowią problematyczną grupę chorych z powodu ciągłych, nawracających dolegliwości. Większość metod leczniczych działa doraźnie lub wręcz nie przynosi pozytywnych efektów. Obecnie istnieje około 40 różnych sposobów terapii pacjentów z ŁT. Stwierdzono, że zastosowanie iniekcji z kortykosteroidów powoduje szybkie ustąpienie dolegliwości, ale ich po krótkim czasie, u sporej grupy chorych występuje nawrót dolegliwości. Należy również zaznaczyć, że ten rodzaj terapii obarczony jest dość dużym ryzkiem powikłań ze strony układu krążenia, grozi również przyspieszeniem zwyrodnienia tej okolicy, powstaniem zmian osteoporotycznych czy zwiększeniem zagrożenia cukrzycą. Dłuższy pozytywny efekt przynosi zastosowanie fizjoterapii (ultradźwięki, masaż, ćwiczenia), jednak efekt końcowy nie różni się znacząco w porównaniu do leczenia zachowawczego. Nie udało się przekonywująco wykazać skuteczności metod takich jak: akupunktura, shock wave therapy, manipulacje, ortezy, laser oraz iniekcje przy użyciu botuliny lub siarczanu glukozaminy z miejscowym zastosowaniem tlenku azotu. Różnorodność metod przy jednoczesnym braku skutecznej terapii dla wszystkich pacjentów związana jest z nie do końca poznanymi przyczynami powstawania tego zaburzenia. Obecnie uważa się, że przyczyną ŁT jest zwyrodnienie przyczepu mięśnia prostownika krótkiego promieniowego nadgarstka, pomimo tego w świadomości wielu specjalistów funkcjonuje nadal przekonanie, iż przyczyną bolesności nadkłykcia bocznego kości ramiennej jest stan zapalny przebiegający w tej okolicy. Jako przyczynę bólu w okolicy nadkłykcia bocznego kości ramiennej podaje się również: zespół ciasnoty tylnego nerwu międzykostnego, myofascial pain czy zmiany zwyrodnieniowe okolicy dolnego odcinka szyjnego. Podczas diagnozy pacjenta i próby określenia tkanek zaangażowanych w powstanie bólu mogłyby posłużyć standardowo stosowane testy dla oceny ŁT tj. test Mila, Cozena, Thomsona, Koppela-Thomasa i Kompresyjny mięśnia odwracacza. Gdzie dwa ostatnie testy potwierdzają udział komponenty związanej z nerwem promieniowym. Stąd, słusznym wydaje się skupienie na odnalezieniu skutecznej formy leczenia na podstawie min. testów funkcjonalnych, które pozwolą na dokładne zdiagnozowanie tkanek zaangażowanych w powstanie tzw. Łokcia tenisisty.
J.   Kur-Zalewska
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa
M.   Tłustochowicz
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa
W.   Tłustochowicz
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa

OBRAZ KLINICZNY I CZYNNOŚĆ PŁUC U CHORYCH NA REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW POWIKŁANE ŚRÓDMIĄŻSZOWA CHOROBĄ PŁUC.

Cel. Celem badania była ocena związku pomiędzy występowaniem śródmiąższowej choroby płuc (ŚChP) rozpoznanej na podstawie badania HRCT klatki piersiowej (HRCT) a obrazem klinicznym i wynikami badań czynnościowych płuc u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Metody. Do badania włączono 88 chorych (76 kobiet i 12 mężczyzn) na RZS. Wyniki. W HRCT zmiany śródmiąższowe stwierdzono u 67 chorych (76%), w tym u 48 chorych ŚChP i u 19 niespecyficzne zmiany śródmiąższowe. Objawy ze strony układu oddechowego wystąpiły u 39 chorych, w tym: kaszel (23), duszność (25), zmniejszenie tolerancji wysiłku (25), osłabienie (13), gorączka (9), bóle w klatce piersiowej (3). 33 z nich (85%) miało ŚChP, kolejnych 4 (10%) niespecyficzne zmiany śródmiąższowe, pozostałych 2 (5%) miało prawidłowy obraz płuc w HRCT. Jedno- lub obustronne trzeszczenia u podstawy płuc występowały u 28 chorych. Jedynie 2 z nich miało prawidłowy obraz HRCT. Badania czynnościowe płuc ujawniły zmiany restrykcyjne u 6 chorych (7%). ŚChP rozpoznano u 5, a niespecyficzne zmiany śródmiąższowe u 1 z nich. Zaburzenia obturacyjne stwierdzono u 16 chorych, z których 13 miało zmiany śródmiąższowe płuc, w tym 10 ŚChP. Stwierdzono istotną statystycznie różnicę w średnim wieku (65 vs 54 lat, p=0,00001), występowaniu podskórnych guzków reumatoidalnych (9 vs 1, p=0,02), mianie RF (433 vs 148, p=0,02), występowaniu objawów ze strony układu oddechowego tj. kaszel (21 vs 2, p=0,00002), duszność (19 vs 2, p=0,0001), zmniejszenie tolerancji wysiłku (19 vs 4, p=0,001) oraz obecności trzeszczeń u podstawy płuc (22 vs 6, p=0,0004) pomiędzy chorymi z i bez ŚChP rozpoznanej na podstawie HRCT. Badania czynnościowe płuc pokazały istotnie większą całkowitą pojemność płuc (TLC) i nasiloną pojemność życiową (FVC) u chorych bez ŚChP (p=0,02). Dodatkowo, przeanalizowano podgrupę chorych ze ŚChP ze zmianami o typie mlecznej szyby i plastra miodu w HRCT. Stwierdzono istotną różnicę w średnich wartościach: OB. (40 vs 31, p=0,02), CRP (p=0,02) i DAS28 (5,8 vs 4,9, p= 0,007) pomiędzy chorymi z i bez tej ciężkiej postaci ŚChP. Wnioski. Wiek, obecność objawów ze strony układu oddechowego, obecność podskórnych guzków reumatoidalnych oraz wysokie miano RF są związane z występowaniem ŚChP u chorych na RZS. Wysokie wskaźniki aktywności RZS tj. OB., CRP, DAS28 mogą zwiększać ryzyko wystąpienia ciężkiej postaci ŚChP ze zmianami o typie mlecznej szyby i plastra miodu.
J.   Kur-Zalewska
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa
M.   Tłustochowicz
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa
W.   Tłustochowicz
Klinika Chorób Wewnętrznych i reumatologii- Wojskowy Instytut Medyczny- Warszawa

WPŁYW METOTREKSATU NA ROZWÓJ ŚRÓDMIĄŻSZOWEJ CHOROBY PŁUC U CHORYCH NA REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW.

Wstęp. Śródmiąższowa choroba płuc (ŚChP) jest jedną z pozastawowych manifestacji reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Jej związek z metotreksatem (MTX) pozostaje niewyjaśniony. Cel. Celem badania była ocena wpływu leczenia MTX na występowanie ŚChP u chorych na RZS. Metody. Do badania losowo włączono chorych na RZS, hospitalizowanych w naszej Klinice pomiędzy lutym 2007 a grudniem 2008r. U wszystkich chorych przeprowadzono badanie podmiotowe, z uwzględnieniem przebiegu i leczenia RZS, w tym MTX. U wszystkich wykonano badanie HRCT klatki piersiowej. Wyniki. Do badania włączono 88 chorych (76 kobiet i 12 mężczyzn). Średni czas trwania choroby wynosił 9,7 lat. Wśród badanych chorych 67 było przynajmniej przez miesiąc leczonych MTX, 21 nigdy nie przyjmowało tego leku. Średnia aktualna dawka MTX wynosiła 8,6 mg/tydzień. Średni czas leczenia wynosił 22,6 miesiąca. Średnia kumulacyjna dawka MTX wynosiła 1192 mg. W badaniu HRCT klatki piersiowej stwierdzono zmiany o charakterze ŚChP u 48 chorych, w tym 23 chorych miało rozsiane, linijne i siateczkowate zmiany włókniste zlokalizowane głównie podopłucnowo w podstawnych segmentach płuc, 21 miało zmiany o typie mlecznej szyby, 6 miało zmiany o typie plastra miodu. Stwierdzono istotną statystycznie różnicę w całkowitej dawce MTX (1459 vs 969 mg, p=0,048), w średniej rocznej dawce MTX (566 vs 456 mg, p=0,04) oraz w średniej dawce MTX przeliczonej na rok trwania RZS (262 vs 162 mg, p=0,039) pomiędzy chorymi bez i z rozpoznaną ŚChP. Stwierdzono również różnicę, ale nieistotną statystycznie, pomiędzy tymi grupami co do całkowitego czasu stosowania MTX (27 vs 19 miesięcy). Dodatkowo przeanalizowano podgrupę chorych ze stwierdzonymi w HRCT klatki piersiowej zmianami o charakterze mlecznej szyby i plastra miodu. W tej podgrupie stwierdzono istotnie niższą średnią dawkę MTX przeliczoną na rok trwania choroby (114 vs 249 mg, p=0,03). W grupie chorych leczonych MTX w niskich dawkach <15 mg/tydzień stwierdzono istotnie częstsze występowanie zarówno ŚChP (p=0,0004), jak i zmian o typie mlecznej szyby i plastra miodu (p=0,002) w HRCT płuc. Natomiast w grupie chorych leczonych MTX w dawkach≥ 15 mg/tydzień zajęcie płuc występowało znacząco rzadziej (dla ŚChP p=0,004; dla zmian o typie mlecznej szyby i plastra miodu p=0,01). Wnioski. MTX stosowany w odpowiednich do aktywności choroby dawkach nie powoduje włóknienia płuc. Wydaje się, że jest ono raczej wynikiem nieadekwatnego leczenia RZS.
P.   Leszczyński
Oddział Reumatologii i Osteoporozy Szpital im. J. Strusia, Zakład Reumatologii i Immunologii Klinicznej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
K.   Pawlak-Buś
Oddział Reumatologii i Osteoporozy Szpital im. J. Strusia

WPŁYW KLINICZNEJ AKTYWNOŚCI REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW NA ZMIANY BMD I WYSTĘPOWANIE ZŁAMAŃ OSTEOPOROTYCZNYCH.

CEL PRACY. Ocena wypływu klinicznej aktywności choroby na zmiany gęstości mineralnej kości (BMD) i występowanie osteoporotycznych złamań trzonów kręgowych oraz złamań pozakręgowych w grupie kobiet chorych na RZS. MATERIAŁ I METODY. Badaniami objęto 133 kobiety chore na RZS rozpoznane zgodnie z kryteriami ACR. Średni wiek chorych wynosił 50.3 ± 13.1 lat natomiast czas trwania choroby wynosił 7,6 ± 6,8 lat. Chorzy byli leczeni przewlekłe kortykosteroidami oraz metotreksatem; odpowiednio 4,0 ± 3,0 lat i 4,3 ± 3,4 lat. Średnia wartość wskaźnika DAS28 wyniosła 3,6±1,3 (1,3-7,2),a średnia wartość wskaźnika HAQ 1,9±0,5 (0,8-2,9). Średnia wartość wskaźnika VAS (ocena aktywności choroby wg pacjenta) wyniosła 47,8±17,9 (0,0-90,0). BMD oceniano standardowo w części L1-L4 kręgosłupa oraz w obrębie szyjki kości udowej oraz w obszarze „total hip”. Analizę geometrii i wytrzymałości szyjki kości udowej przeprowadzono w oparciu o oprogramowanie Hip Strength Analysis. Złamania trzonów kręgowych oceniono metodą automatycznej morfometrii VFA (ang. Vertebral Fracture Assessment) przy użyciu aparatu Lunar Prodigy Advance (GE, Madison, WI, USA z oprogramowaniem enCore natomiast złamania pozakręgowe wykorzystując wnikliwą ankietę personalną oraz dokumentację medyczną pacjentów. WYNIKI. W grupie badanej z obecnością złamań trzonów kręgowych (n=29 w porównaniu do grupy bez złamań (n=104) stwierdzono istotną statystycznie zależność między aktywnością choroby ocenianą przez pacjenta w skali VAS, a wystąpieniem złamań trzonów kręgowych (p=0,014). Podobnej zależności nie wykazano dla DAS28, HAQ, OB i CRP (odpowiednio p=0,574, p=0,459, p=0,566, p=0,826). Nie stwierdzono również podobnych zależności dla wszystkich zmiennych w przypadku analizy złamań pozakręgowych. Analizując wpływ aktywności choroby na wartość BMD w poszczególnych miejscach szkieletu stwierdzono, że żaden z obiektywnych parametrów nie koreluje z oceną densytometryczną. Jedynie indeks HSI Hip Strength Index) określający geometrię i wytrzymałości szyjki kości udowej wykazywał słaby trend korelacyjny z oceną DAS28 (r=-0,187, p=0,030). WNIOSKI. Umiarkowana kliniczne aktywność RZS u chorych leczonych metotreksatem i kortykosteroidami nie ma żadnego istotnego związku ze spadkiem BMD ani z występowaniem złamań o charakterze osteoporotycznym.
B.   Lewandowski
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych

PRZEWLEKŁA CHOROBA NEREK JAKO KOLEJNE POWIKŁANIE NARZĄDOWE TWARDZINY UKŁADOWEJ.

Przewlekła choroba nerek jako kolejne narządowe powikłanie twardziny układowej. B. Lewandowski¹, I. Domysławska¹, J. Janica², S. Sierakowski¹ Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku¹ Zakład Radiologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku² Wprowadzenie Ostre powikłania naczyniowe w zakresie nerek w przebiegu twardziny układowej (t.u.) są od dawna bardzo dobrze poznane i opisane jako przełom nerkowy. Występuje on dość rzadko, nie mniej jednak, mimo dużego postępu, jest do chwili obecnej dużym wyzwaniem diagnostyczno-terapeutycznym. Wieloukładowy charakter twardziny układowej, u podstaw której zmiany naczyniowe odgrywają podstawową rolę, nasuwa pytanie, czy w chorobie tej zmiany w nerkach występują jedynie w formie ostrej, czy też mogą w sposób subkliniczny przebiegać przewlekle. Niektóre dane z piśmiennictwa mogą sugerować tą drugą możliwość. Cel pracy Podjęto próbę oceny funkcji nerek u chorych na t.u. przy użyciu biochemicznych markerów wczesnego uszkodzenia nerek i badania dopplerowskiego oceniającego parametry przepływu krwi w zakresie tętnic międzypłatowych nerek. Materiał i metody Badaniami objęto 29 pacjentek z postacią ograniczoną i 36 z postacią rozlaną t.u. Dotychczasowy wywiad i monitoring przebiegu choroby u wszystkich zakwalifikowanych do badań wykluczał uszkodzenie nerek i standardowe badania ich wydolności nie odbiegały od normy. Średni czas trwania choroby w całej badanej grupie wynosił 9 lat. W badanej grupie wykonano oznaczenia mikroalbuminurii, cystatyny C i beta-2-mikroalbuminy. Ponadto przeprowadzono badania przepływowe w zakresie tętnic międzypłatowych obu nerek, obliczając indeks oporności naczyń (RI), współczynnik pulsacji (PI) i wskaźnik stosunku fazy skurczowej do rozkurczowej (S/D). Wyniki i wnioski Uzyskane wyniki istotnego wzrostu mikroalbuminurii i stężenia cystatyny C mogą wskazywać na subkliniczne uszkodzenie kłębuszków nerkowych, większe u chorych z postacią rozlaną t.u. Również zaobserwowane zmiany w zakresie RI, PI i S/D mogą świadczyć o zmianach naczyniowych w zakresie tętnic międzypłatowych u chorych z rozlaną postacią t.u. bez klinicznych objawów zajęcia nerek.

M. Milchert

Klinika Reumatologii PAM w Szczecinie

L. Ostanek

Klinika Reumatologii PAM w Szczecinie

V. Posio

Zakład Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Interwencyjnej PAM w Szczecinie

A. Wałecka

Zakład Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Interwencyjnej PAM w Szczecinie

M. Brzosko

Klinika Reumatologii PAM w Szczecinie



ZAPALENIE AORTY W PRZEBIEGU POLIMIALGII REUMATYCZNEJ I OLBRZYMIOKOMÓRKOWEGO ZAPALENIA TĘTNIC.

Polimialgia reumatyczna (PR) i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (OlZT) są bardzo zbliżone zarówno pod względem częstości występowania w określonej populacji, podobnego tła genetycznego j ale i obrazu klinicznego. Aktualnie obowiązują jednak odrębne kryteria diagnostyczne dla PR i dla OlZT. Wysuwa się sugestie, że podobieństwo PR i OlZT może być wynikiem wspólnej patogenezy obu chorób, za którą uważa się zapalenie naczyń.

Zapalenie aorty może wystąpić w przebiegu wielu chorób układowych tkanki łącznej. Coraz częściej podkreśla się niedocenianie częstości występowania zapalenia aorty również w przebiegu PR.

Wczesnym objawem zapalenia aorty w PR jak i OlZT jest pogrubienie jej ściany stwierdzane w badaniu tomografii komputerowej (TK) lub tomografii rezonansu magnetycznego.

U 50 chorych (35 z rozpoznaniem PR i 15 z rozpoznaniem OlZT), z objawami aktywności choroby, wykonaliśmy badanie TK aorty z kontrastem.

U 12 chorych opisano pogrubienie ściany aorty przekraczające górną granicę normy. U 7 z 12 pacjentów wystąpiły dodatkowe radiologiczne cechy zapalenia aorty (rozmycie zarysów ściany naczynia, zmiany okołoaortalne, zagęszczenia w przydance). Tylko 6 z 12 pacjentów spełniało kryteria OlZT.

U pacjentów z udowodnionym zapaleniem aorty, pomimo braku spełnienia kryteriów dla rozpoznania OlZT zdecydowaliśmy się na leczenie wysoldmi dawkami GKS.

Chorzy na PR, szczególnie w okresach zaostrzenia choroby, wymagają diagnostyki w kierunku zapalenia aorty. Opracowanie standardu postępowania leczniczego w przypadkach PR przebiegających z zajęciem dużych naczyń wymaga dalszych badań


E.   Mojs
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego; Zakład Psychologii Klinicznej
W.   Samborski
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego; Katedra i Klinika Fizjoterapii, Reumatologii i Rehabilitacji
E.   Gajewska
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego; Katedra i Klinika Fizjoterapii, Reumatologii i Rehabilitacji
MD.   Głowacka
Uniwersytet Medyczny im K. Marcinkowskiego; Katedra Nauk o Zdrowiu

EMOCJONALNE DETERMINANTY FIBROMIALGII A MOŻLIWOŚCI I SKUTECZNOŚĆ PSYCHOTERAPII.

Fibromialgia - stanowi czynnik ryzyka pierwotnych, związanych z mechanizmem powstawania choroby, jak i narastania wtórnych zaburzeń sfery emocjonalnej. Do czynników związanych z powstawaniem objawów zalicza się: stres, krytyczne doświadczenia życiowe, także okresu dzieciństwa, typ osobowości, nadreaktywność. Z kolei zaburzenia emocjonalne najczęściej pojawiające się w przebiegu fibromialgii związane są z wysokim poziomem lęku, depresją, wzmożoną podatnością na stres. Powikłania emocjonalne o wtórnym charakterze wiążą się ze znoszeniem bólu, ograniczoną sprawnością ruchową utrudniających realizację zadań życiowych. Subiektywne odczucie choroby, codzienne informowanie o objawach istotnie obniżających jakość życia a z drugiej strony prawidłowe wyniki standardowych badań biochemicznych oraz brak wiedzy lekarzy specjalistów, może wiązać się z odrzuceniem i negatywną diagnozą i powodować poczucie nieadekwatności, niezrozumienia, obniżać nastrój pacjenta. Celem pracy jest przedstawienie pierwotnych i wtórnych zaburzeń sfery emocjonalnej u pacjentów chorych na fibromialgię. Praca ma charakter metaanalizy wyników badań opublikowanych w ostatnich 5 latach. Ocenie poddano cechy osobowości, temperamentu, radzenie sobie ze stresem, nastrój. W grupie chorych na fibromialgię stwierdza się występowanie wysokich wyników skalach depresji w porównaniu z innymi chorobami przewlekłymi, w tym rzs. Wyniki badań w zakresie poziomu lęku w grupie z fibromialgią są niejednoznaczne, jednakże obserwuje się podwyższenie lęku przed bólem, reakcji katastroficznych i kinezjofobii. W grupie pacjentów z fibromialgią stwierdzono znacznie nasilenie występujących stresorów oraz nieefektywne strategie copingu. Analiza czynnikowa wskazuje, iż czynniki emocjonalne z jednej strony stanowią istotny element wiążący się z powstaniem objawów choroby, ponadto wpływają na jej przebieg i subiektywnie znoszenie objawów chorobowych jak i wtórnie mogą przyczyniać się do powstania niepełnosprawności. Implikuje to konieczność uwzględnienia w algorytmie leczenia oddziaływań psychoterapeutycznych w grupie chorych z opisanym wyżej schorzeniem.
J.   Morawska
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnątrznych Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
S.   Sierakowski
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnątrznych Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
A.   Midro
2Zakład Genetyki Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, kierownik: prof. dr hab. Alina T. Midro

CHOROBA ALBRIGHTA CZY BRACHYDAKTYLIA TYPU E?

Zespół osteodystrofii Albrighta charakteryzuje się współwystępowaniem cech fenotypowych obejmujących niski wzrost, otyłość, zwapnienia podskórne i wewnątrzczaszkowe, brachydaktylię (skrócenie głównie 4 i 5 kości śródręcza i /lub śródstopia) i oporność na parathormon, które dziedziczą się w sposób dominujący. Zespół brachydaktylii typu E to fenotyp morfologiczny analogiczny do zespołu Albrighta, jednak nie obejmujący nieprawidłowości biochemicznych dotyczących gospodarki wapniowej i dziedziczący się w inny sposób. W diagnostyce różnicowej powyższych należy uwzględnić także możliwość wtórnej niedoczynności przytarczyc i innych zaburzeń gospodarki wapniowo- fosforanowej. Wydaje się jednakże, że w codziennej praktyce klinicznej mamy do czynienia ze zbyt niską rozpoznawalnością zaburzeń o charakterze genetycznym, które wynikają z ograniczonej informacji dotyczącej tych chorób w tradycyjnych podręcznikach reumatologii. W pracy przedstawiono przypadek 28 - letniej otyłej pacjentki obserwowanej od 10 lat w kierunku zespołu Albrighta. Pacjentka o klinicznych typowych dla powyższego zaburzenia zaburzeniach, z cechami dysmorfii twarzy, zmianami w układzie kostnym, przy prawidłowym poziomie parathormonu w surowicy krwi. Przeprowadzone badania diagnostyczne nie pozwoliły na jednoznaczne postawienie rozpoznania. Badania genetyczne są aktualnie w trakcie opracowywania. Ze względu na niską częstość występowania przedstawianych schorzeń i długi czas oczekiwania na dokładne badania genetyczne nie do uniknięcia są trudności w postawieniu prawidłowej diagnozy. Dlatego też przedstawiono algorytm diagnostyczny w przypadku podejrzenia zespołu Albrighta przygotowany na podstawie dostępnego piśmiennictwa.

Lidia Ostanek

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych PAM

Olimpia Szmigiel

Klinika Medycyny Matczyno-Płodowej PAM

Jerzy Węgrzynowski

Klinika Medycyny Matczyno-Płodowej PAM

Marek Brzosko

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych PAM

Elżbieta Ronin-Walknowska

Klinika Medycyny Matczyno-Płodowej PAM

TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY I/LUB ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY U MATKI A RYZYKO POWIKŁAŃ U DZIECKA.
Kobiety w wieku rozrodczym stanowią wysoki odsetek wszystkich chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Pomimo ogromnego postępu jaki dokonał się w zakresie rokowania co do życia i zdrowia, to ryzyko powikłań przebiegu ciąży w tej grupie chorych jest nadal istotnie wyższe niż w zdrowej populacji. Najczęściej opisywanymi powikłaniami są: poronienia, porody przedwczesne, zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu, poród martwy. Nawet w niepowikłanych ciążach toczeń u matki wpływa w sposób niekorzystny na czas trwania ciąży, wagę urodzeniową noworodka i wewnątrzmaciczny rozwój płodu. W przypadku noworodków istnieje ryzyko wystąpienia tocznia noworodków i wrodzonego bloku serca. Toczeń noworodków jest zespołem, na który składają się: wrodzony blok serca, typowe dla TRU zmiany skórne, cytopenie i biochemiczne objawy uszkodzenia wątroby. Do wystąpienia bloku serca predysponuje przede wszystkim obecność u matki przeciwciał anty-Ro/SS-A i/lub La/SS-B. W tej grupie ciężarnych ryzyko wystąpienia bloku serca u dziecka wynosi 1,5-20,5% (śr. 7,2%), podczas gdy u pacjentek z TRU bez tych przeciwciał ryzyko wystąpienia bloku serca u dziecka wynosi tylko 0,6%. Częstość występowania bloku serca u noworodków oceniana jest na 1/200000 (0,005%). 60% dzieci z blokiem serca wymaga wszczepienia stymulatora, a śmiertelność w tej grupie dzieci wynosi 15-30%. U 5-11% dzieci występuje kardiomiopatia rozstrzeniowa, która rozwija się pomimo wszczepienia stymulatora. Może prowadzić do zastoinowej niewydolności krążenia i śmierci dziecka. W pewnym odsetku dzieci matek z TRU w badaniach prospektywnych obserwowano gorszą pamięć oraz osłabienie zdolności uczenia się. Istnieją doniesienia, że objawy te częściej występowały u dzieci matek z obecnością przeciwciał anty-Ro/SS-A i anty-La/SS-B. Niektóre z tych dzieci w wieku szkolnym mogą rozwijać inne choroby autoimmunologiczne.

Najczęściej występującymi nieprawidłowościami w przebiegu ciąży u pacjentek z zespołem antyfosfolipidowym (APS) są: poronienia, zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu, niewydolność łożyska, stan przedrzucawkowy i poród przedwczesny. U noworodków od matek z APS w 18,8% występuję wcześniactwo, będące wynikiem stanu przedrzucawkowego (11,6%), wcześniejszego pęknięcia błon płodowych (4,3%), i zahamowania wewnątrzmacicznego wzrastania płodu (6%). Opisano przypadki zakrzepicy u noworodków związane z obecnością aPL w surowicy. Przewagę stanowiły zakrzepice naczyń tętniczych, głównie mózgu. U dzieci matek z APS stwierdza się częstsze występowanie trudności w nauce.

Autorzy prezentują własne doświadczenia w zakresie diagnostyki i leczenia prenatalnie rozpoznanego bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia u płodu w przypadku trzech ciężarnych z obecnością przeciwciał anty-Ro/SS-A i anty-La/SS-B oraz wstępne wyniki własnych obserwacji dzieci matek chorych na TRU i/lub APS, których ciąże i przebieg porodu monitorowane były pod nadzorem obu klinik.

A.   Paradowska-Gorycka


Instytut Reumatologii, Zakład Biochemii


1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


©operacji.org 2017
wyślij wiadomość

    Strona główna